【2022年版】ワレンベルグ症候群とは？リハビリテーションと予後予測について –
論文に入る前に
今回はワレンベルグ症候群についてしっかり整理してみましょう。
ワレンベルグ症候群の定義
ワレンベルグ症候群（別名：延髄外側症候群または後下小脳動脈症候群）は，椎骨動脈（VA）または後下小脳動脈（PICA）の閉塞が原因で，最終的に外側延髄の梗塞に至る神経学的疾患です。
脳幹のこの領域に発生した脳卒中は、様々な障害をもたらし、患者は一般的に運動障害、感覚障害、認知障害、知覚障害、言語障害を呈します。
Wallenberg症候群は、1808年にGaspard Vieusseuxによって初めて報告されました。
しかし、1895年にアドルフワレンベルグがVA/PICAの閉塞に伴う外側延髄の梗塞としてこの疾患を強調して有名になりました。
解剖学的構造
左右の椎骨動脈（VA）は、脳幹の外側に沿って走り、延髄に供給しています。
左右の椎骨動脈は、正中線で合流して脳底動脈を形成する前に、それぞれ左右の後下小脳動脈（PICA）を形成するように分岐します。
側方延髄を構成する構造物には、下小脳脚、前庭核、三叉神経核・脊髄視床路、下行交感神経線維、孤束核などがあります。
外側延髄の領域は、腹側では前外側溝、背側では後外側溝、吻側では脳梁、尾側では脊髄と接しています。
小脳は特に後下小脳動脈によって灌流されているため、ワレンベルグ症候群で血管供給が途絶えると、古典的にはこの病気の一部とは考えられていないものの、ある程度の小脳機能障害が生じることも多いです。
臨床症状
Wallenberg症候群に関連するいくつかの症状は以下の通りです。
・めまい
・吐き気および嘔吐
・バランスおよび歩行の困難さ
・座位姿勢の維持困難
・目のかすみ
・水平眼振または回転性眼振
・病巣と反対側の感覚障害
・同側の顔面痛および温度感覚の低下
対側の体幹の痛みと温度感覚の低下
・声枯れ
・咽頭反射の低下
・四肢および歩行の失調
・発声障害(音を出すのが難しい)
・嚥下障害（飲み込みにくさ）
・複視(二重に見える)
・しゃっくり
・ホルネル徴候（瞳孔の収縮、眼瞼下垂）
・徐脈（じょみゃく)
これらのうち、感覚障害、歩行失調、めまい、ホルネル徴候が最も多く、感覚障害は延髄外側症候群の最大96％に認められます。
それほど多くはないものの、少なくとも50％の症例に認められるのは、嚥下障害、嗄声、めまい、眼振、四肢失調、吐き気・嘔吐、頭痛です。
止まらないしゃっくりは、嗄声や嚥下障害の発現と高い相関があり、疑核に影響を及ぼす梗塞が原因であると考えられています。
ワレンベルグ症候群の急性期に起こる嚥下障害は、通常の脳卒中患者に比べて特に重篤で、補助栄養（多くは経鼻胃管）を必要としますが、外側延髄症候群の片側梗塞の場合、一般的に回復は良好であり、影響を受けていない側の延髄が関与すると考えられています。
ワレンベルグ症候群による身体の傾きはラテロパルジョンと言われプッシャー症候群とは異なります。
詳しい記事は↓↓↓
疫学・予後
25例のワレンベルグ症候群を調査した結果、発症率は55.06歳の中年男性で最も高いことが報告されています。
現在、ワレンベルグ症候群の最大の危険因子は大動脈の動脈硬化であると考えられており、高血圧、糖尿病、喫煙歴との関連が指摘されています。
ワレンベルグ症候群の一般的な原因は、脳幹の椎骨動脈または後下小脳動脈における虚血性脳卒中です。この症状は、血栓や塞栓症の結果として多くの場合発生します。
頭部外傷後の椎骨動脈の解離は、2番目に重要な危険因子であり、若い患者に多く見られます。
しかし、転移性がん、血腫、椎骨動脈の動脈瘤、動静脈奇形、多発性硬化症など、ワレンベルグ症候群に関連する他の多くの疾患も見つかっています。
長期的な予後はかなり異なっており、発症後数週間で症状が軽減する人もいれば、何年も症状が続いて永久的な障害が残る人もいます。
適切な治療、臨床モニタリング、および脳卒中後のケアを行えば、回復の予後は良好です。
大半の患者さんは6ヵ月後には障害が最小限になり、85％以上の患者さんが1年以内に歩行可能な機能的自立を達成していることがわかっています。
全体として、このタイプの脳卒中がどのようにして起こるのか、研究者たちはまだ確信を持って特定できておらず、この症状をさらに理解するためにはかなりの研究が必要とされています。
理学療法・リハビリテーション
理学療法は、ワレンベルグ症候群の患者さんが機能的自立を取り戻し、地域社会に復帰するために重要な役割を果たします。
ワレンベルグ症候群は延髄外側での脳卒中であることが最も一般的であることを考慮して、この症状は各患者さんに合わせた脳卒中リハビリテーションプロトコルを用いて管理されます。
脳卒中後のリハビリテーションプログラムの主な目標は以下の通りです。
①合併症の予防
②機能障害の最小化
③自立と機能の最大化
トレーニングは、非常に意味があり、魅力的で、やりがいのあるものでなければなりません。
冗長な機械的アプローチでリハビリを行うのではなく、個々のクライアントにとって目的と意味のある現実の活動を段階的に行うべきです。
その結果、ワレンベルグ症候群の治療は、患者が示す特定の障害に応じて異なります。
ワレンベルグ症候群の多くの症例では、言語療法、嚥下療法が有益な場合があります。
VitalStimバイタルスティムと呼ばれる特殊な神経筋電気刺激(NMES)は、適切な医療専門家によって投与された場合、特に咽頭嚥下障害の治療のために米国食品医薬品局によって認可されていますが、実際には通常、言語聴覚士や作業療法士によって行われています。
日本からも研究論文【クリック】がいくつか出ている程度です。
バイタルスティム↑↑↑
理学療法は、この障害に一般的に関連するバランス、協調、および運動の障害に対処するために用いられます。
治療は、機能的能力を向上させるために、課題指向トレーニング、環境適応、および運動の再訓練に焦点を当てる必要があります。
さらに、電気刺激は、脳卒中患者の筋力とバランスの改善に有益な効果があることがわかっています。
現在の最良のエビデンスでは、運動機能の回復を促進するために電気刺激を使用することが支持されており、リハビリテーションプログラムの初期段階で取り入れるべきです。
アウトカム
ワレンベルグ症候群は神経疾患の世界ではあまり研究されていないため、この特定の症状に使用するために意図的に作成された特定のアウトカム指標はありません。
この症状は、ほとんどの場合、脳卒中の結果であることを考慮すると、従来の脳卒中のアウトカム測定は、ベースライン測定および治療/介入の進捗状況を客観的に判断するために使用することができます。
・NIHSS
・ベルク・バランス・スケール
・タイムアップ＆ゴーテスト【TUG】
・ヒューゲルメイヤー評価
カテゴリー
脳科学，姿勢制御
タイトル
ワレンベルグ症候群の治療後の静止立位バランス改善について Improvement of Quiet Standing Balance in Patients with Wallenberg Syndrome after Rehabilitation?PubMedへ Eun Hye Na, M.D et al：Ann Rehabil Med. 2011 Dec; 35(6): 791–797
内 容
目 的
●ワレンベルグ症候群患者の静止立位を治療前後で比較すること
方 法
●6名の延髄外側の梗塞を呈したワレンベルグ症候群発症後一ヶ月の患者を対象としてリハビリ治療を実施
●posturography（平衡障害の定量的検査法）を用いて，開眼/閉眼時の静止立位バランスを評価
●評価は治療中の3ヶ月，9ヶ月に行い，二つの評価が比較された
Fig.1：静止立位バランス評価方法（Eun Hye Na, M.D et al：2011）
結 果
●静止立位でのバランス評価には，圧力中心（CoP）運動が用いられた
●延髄外側症候群（ワレンベルグ症候群）の患者のはじめの時点では，内外側点数，前後方向への速度，加速度運動，内外側と前後方向へのCoPの距離の平均点は全て高値となった
●これは，静止立位のバランス障害を示している
●リハビリ治療後では，前後方向速度と範囲，内外側方向への速度と範囲，質量中心の加速度などは開眼時に有意に減少した(p<0.05)
●閉眼時も減少したが，統計的に有意な差は見られなかった
Fig.2：CoP偏位の比較（Eun Hye Na, M.D et al：2011） A：治療前 B：治療後
結 論
●本研究では，ワレンベルグ症候群（延髄外側症候群）患者のリハビリテーションにおける前後方向の静止立位バランスの改善を示している
●ワレンベルグ症候群患者の障害側への体幹lateropulsion（側方突進）は，脳梗塞急性期に続く障害側への異常な傾斜と定義される
●質量中心(CoP)の内外側への動揺は，最も重要な転倒予測指標である
●ワレンベルグ症候群患者は障害側への転倒リスクが高い
●ワレンベルグ症候群患者のバランス障害は，軽度の不安定性を持つ症例から座位保持が困難な症例まで多岐にわたる
私見・明日への臨床アイデア
●ワレンベルグ症候群は，下小脳脚の障害による四肢の失調・前庭障害による平衡機能障害・網様体の障害による体幹の低緊張などが重複しており，どの症状が強く障害を受けたのかによって様相が異なる
●治療では，一言にバランス練習といっても，バランスが取れる位置を探らせるのか？動揺を戻させる練習をしているのか？低緊張を改善しているのかなどを考える必要がある
まとめ：ワレンべルグ症候群（延髄外側症候群）の臨床
●ワレンべルグ症候群（延髄外側症候群）の患者の治療では、視覚・筋力・固有感覚等の代償手段をまずは鍛えていく事が前提となります。
●ワレンべルグ症候群患者において前庭系への積極的な介入も効果的です。
前庭系を鍛える（積極的に三半規管を使用する）という視点と適正化を図る（固有感覚系などを促通し、内部モデルと実際の行動間のエラーの少ない選択的な身体コントロールの獲得）という両方の視点が重要と思います。
しかし、前庭系の障害が残存する場合、閉眼時でのバランスなど体が制御しきれない感覚は残存してしまう可能性があります。
執筆監修｜金子 唯史 STROKE LAB代表
・国家資格(作業療法士)取得
・順天堂大学医学部附属順天堂医院10年勤務
・海外で３年に渡り徒手研修修了
・医学書院「脳卒中の動作分析」など多数執筆
参考論文
・Srivastava M et al ,Posterior inferior cerebellar artery syndrome (Wallenberg syndrome). International J. of Healthcare and Biomedical Research. 2015
・Aydogdu I, Ertekin C, Tarlaci S, Turman B, Kiylioglu N, Secil Y. Dysphagia in Lateral Medullary Infarction (Wallenberg’s Syndrome): An Acute Disconnection Syndrome in Premotor Neurons Related to Swallowing Activity?. Stroke. 2001
・Kattah JC, Talkad AV, Wang DZ, Hsieh YH, Newman-Toker DE. HINTS to diagnose stroke in the acute vestibular syndrome. Stroke. 2009
・Gupta H, Banerjee A. Recovery of Dysphagia in Lateral Medullary Stroke. Case Reports in Neurological Medicine. 2014;2014:1-4.
・physiopedia:wallenberg syndrome
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1981 ：長崎市生まれ 2003 ：国家資格取得後(作業療法士)、高知県の近森リハビリテーション病院 入職 2005 ：順天堂大学医学部附属順天堂医院 入職 2012～2014：イギリス(マンチェスター2回,ウェールズ1回)にてボバース上級講習会修了 2015 ：約10年間勤務した順天堂医院を退職 2015 ：都内文京区に自費リハビリ施設 ニューロリハビリ研究所「STROKE LAB」設立 脳卒中/脳梗塞、パーキンソン病などの神経疾患の方々のリハビリをサポート 2017： YouTube 「STROKE LAB公式チャンネル」「脳リハ.com」開設 現在計 9万人超え 2022～：株式会社STROKE LAB代表取締役に就任 【著書,翻訳書】 近代ボバース概念:ガイアブックス (2011) エビデンスに基づく脳卒中後の上肢と手のリハビリテーション:ガイアブックス (2014) エビデンスに基づく高齢者の作業療法:ガイアブックス (2014) 新 近代ボバース概念:ガイアブックス (2017) 脳卒中の動作分析:医学書院 (2018) 脳卒中の機能回復:医学書院 (2023) 脳の機能解剖とリハビリテーション:医学書院 (2024)
