【2023年版】好酸球性多発血管炎性肉芽腫症のリハビリテーションは？原因や診断まで ウェゲナー肉芽腫症
好酸球性多発血管炎性肉芽腫とは？
好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（GPA）は、以前はウェゲナー肉芽腫症として知られていましたが、自己免疫性血管炎のまれな重症型です。この疾患は小～中サイズの血管を侵し、抗好中球細胞質抗体（ANCA）の存在を伴います。あらゆる臓器が侵される可能性がありますが、主に腎臓、肺および上気道が標的となります。
病因
GPAの正確な原因は不明ですが、自己免疫疾患であると考えられています。発症には遺伝的因子および環境的誘因が関与している可能性があります。
臨床的特徴
上気道：副鼻腔炎、鼻汁、鼻潰瘍、中耳炎。肺： 肺結節、浸潤、喀血を引き起こす肺胞出血。腎臓： 腎不全に至る急速進行性糸球体腎炎。皮膚： 結節、潰瘍、紫斑病。神経系： 末梢神経障害、多発性単神経炎、脳神経病変。眼：結膜炎、強膜炎、上強膜炎。一般： 発熱、体重減少、疲労。
診断
血液検査： 炎症マーカーの上昇（CRP、ESR）、ANCA陽性（主にC-ANCA/PR3-ANCA）。
画像検査： 肺病変に対する胸部X線検査またはCT検査。
生検：組織生検（腎臓、肺など）により、血管炎を伴う肉芽腫性炎症が確認されることがあります。
尿検査：血尿、蛋白尿、赤血球鋳造が認められることがあります。
治療
急性期： 副腎皮質ステロイドおよびシクロホスファミドのような免疫抑制剤。
維持期： アザチオプリンやメトトレキサートなどの毒性の低い免疫抑制剤。
リハビリテーションへの影響
筋骨格系の病変： 関節痛や筋力低下により理学療法が必要になることがあります。
神経病変： 神経障害は、機能および適応戦略を最適化する治療が有効。
呼吸器への関与： 呼吸訓練、肺リハビリテーション、酸素使用に関する教育が不可欠。
腎臓の関与： 特に透析が必要な場合は、水分や食事の管理に関するカウンセリングが必要。
一般的なコンディショニング： 疲労や全身状態の悪化により、機能状態を最適化するための包括的なリハビリテーションプログラムが必要になることがあります。
薬の副作用： 副腎皮質ステロイドやその他の薬剤は、筋力低下、骨量減少、その他の合併症を引き起こす可能性があり、リハビリテーションの介入が必要となる場合があります。
教育： 患者さんには、疾患のモニタリング、服薬遵守の重要性、疾患再燃の徴候について教育する必要があります。
GPAの多臓器にわたる病変と潜在的な合併症を理解することは、リハビリテーション医がこれらの患者さんの機能と生活の質を最適化するための包括的な計画を立てるのに役立ちます
血管炎におけるしびれは、末梢神経を供給する小血管に血管炎プロセスが影響することによる末梢神経障害に起因することがよくあります。末梢神経障害は、血管炎の合併症として痛みを伴い、身体障害を引き起こすことがあります。
リハビリテーションの役割
理学療法：
理学療法士のプロセスは、包括的な評価から始まります。セラピストは関節可動域、筋力、バランス、歩行、固有感覚を評価します。バランスと安定性を評価するために、ロンバーグテストやファンクショナルリーチテストなどの専門的なテストを行うこともあります。感覚評価ツールは、感覚障害の重症度や分布の評価に役立ちます。
可動域（ROM）と筋力強化：
関節可動域訓練は、関節の柔軟性を維持または向上させるためのものです。受動的なもの(セラピストが行うもの、器具を使用するもの)と能動的なもの(患者が行うもの)があります。
筋力強化エクササイズは、特定の筋群をターゲットにして筋力と持久力を強化します。抵抗は、重り、抵抗バンド、または自重を使用します。
バランスと固有感覚トレーニング：
スタティック・バランス・エクササイズでは、ある姿勢を一定時間維持します。両足を地面につけた状態から始め、片足で立つなど、より難しい姿勢になることもあります。
動的バランス運動には、体重移動、凹凸のある路面での歩行、障害物の移動などが含まれます。
固有受容運動は、身体の関節の位置感覚を改善するのに役立ちます。例えば、フォームパッドやぐらぐらボードの上に立ったり、目を閉じて鎖を閉じる運動を行ったりします。
歩行訓練：
セラピストは患者の歩行パターンを評価し、安全性と効率性を向上させるための合図や修正を提供します。
歩行訓練には杖や歩行器などの補助器具を使用します。
トレッドミルや地上歩行が使用されることもあり、バイオフィードバックやミラーを併用してリアルタイムのフィードバックを提供することもあります。
モダリティ：
TENS（経皮的電気神経刺激）や神経筋電気刺激のような物理的モダリティのいくつかは、感覚認識や筋力の改善に用いることができます。
温熱やコールドパックのような温熱療法は、疼痛や筋緊張を管理するために使用されることがあります。
教育と在宅運動プログラム（HEP）：
PTの重要な要素は、患者の状態、注意事項、および自己管理戦略について患者を教育することです。
HEPは利益の継続性を保証します。患者さんには、機能を維持またはさらに向上させるために、自宅で自立して行えるエクササイズを指導します。
環境修正と適応戦略：
著しい感覚障害のある患者さんには、セラピストが自宅の改造をアドバイスしたり、安全性を高めるための特定の設備（例えば、グラブバー、滑り止めマット）を推奨したりします。
失われた感覚フィードバックを補うために視覚的または聴覚的な合図を使うなど、適応戦略を訓練することもできます。
作業療法（OT）：
作業療法は、麻痺のために細かい作業が困難な患者さんにとって不可欠です。日常生活を支援するための適応器具や戦略を導入することができます。
疼痛管理：
しびれには神経障害性疼痛が伴うことがあります。TENS（経皮的電気神経刺激）のような物理療法、治療的エクササイズ、その他の疼痛緩和戦略をリハビリテーション計画に組み込むことができます。
患者教育：
セルフケア対策、転倒予防、フットケア（特に足にしびれがある場合）、皮膚損傷のモニタリングの重要性（感覚が低下している場合）などについて患者を教育することが重要です。
エビデンス
血管炎患者におけるしびれのリハビリテーションに焦点を当てた研究は限られていますが、さまざまな病因の末梢神経障害に対するリハビリテーションを支持するエビデンスがあります：
運動プログラム： 運動プログラム：構造化された運動プログラムは、さまざまな原因の末梢神経障害において筋力、機能、疼痛を改善することが研究で示されています。
バランスおよび歩行訓練： バランス訓練が神経障害のある人の転倒リスクを低下させるというエビデンスが支持されています。
マルチモーダルアプローチ： 複数のモダリティ（例えば、運動、教育、物理的モダリティ）を統合した包括的リハビリテーションは、単独の介入よりも有益であるようです。
まとめ
血管炎によるしびれやリハビリテーションに特化した直接的なエビデンスは限られていますが、末梢神経障害やその症状全般のリハビリテーションにはかなりの支持があります。末梢神経障害によるしびれを有する血管炎患者が、包括的なリハビリテーションプログラムから恩恵を受けるであろうことを推定するのは妥当なことです。しかし、個々の患者にとって最良の治療法を確実にするために、常に専門医に相談してください。
1981 ：長崎市生まれ 2003 ：国家資格取得後(作業療法士)、高知県の近森リハビリテーション病院 入職 2005 ：順天堂大学医学部附属順天堂医院 入職 2012～2014：イギリス(マンチェスター2回,ウェールズ1回)にてボバース上級講習会修了 2015 ：約10年間勤務した順天堂医院を退職 2015 ：都内文京区に自費リハビリ施設 ニューロリハビリ研究所「STROKE LAB」設立 脳卒中/脳梗塞、パーキンソン病などの神経疾患の方々のリハビリをサポート 2017： YouTube 「STROKE LAB公式チャンネル」「脳リハ.com」開設 現在計 9万人超え 2022～：株式会社STROKE LAB代表取締役に就任 【著書,翻訳書】 近代ボバース概念:ガイアブックス (2011) エビデンスに基づく脳卒中後の上肢と手のリハビリテーション:ガイアブックス (2014) エビデンスに基づく高齢者の作業療法:ガイアブックス (2014) 新 近代ボバース概念:ガイアブックス (2017) 脳卒中の動作分析:医学書院 (2018) 脳卒中の機能回復:医学書院 (2023) 脳の機能解剖とリハビリテーション:医学書院 (2024)
