ハント症候群とは？

ハント症候群（ラムゼイハント症候群II型）は、水痘帯状疱疹ウイルス（VZV）の再活性化によって引き起こされる神経疾患です。このウイルスは、帯状疱疹や水痘の原因となる同じウイルスで、体内に潜伏したまま何年も経過することがあり、免疫力の低下などによって再活性化されると、この症候群が発症します。特に**顔面神経（第VII脳神経）**に影響を及ぼし、顔面麻痺を引き起こすのが特徴です。加えて、耳周辺や口内の発疹や痛み、さらには聴力障害を伴うことが一般的です。

症状の概要とVZVウイルスによる神経影響

水痘帯状疱疹ウイルスが再活性化すると、主に顔面神経に影響を及ぼし、痛みや麻痺、発疹などが現れます。ウイルスは神経節内で増殖し、神経の炎症を引き起こします。その結果、ウイルスが神経経路を損傷し、顔面の動きや感覚に影響を与えます。これが顔面神経麻痺や耳鳴り、難聴を引き起こす原因です。VZVの再活性化は、免疫機能の低下やストレスが引き金となり、特に高齢者や免疫力が低下している人に多く見られます。

ラムゼイハント症候群 II 型のメカニズム

ラムゼイハント症候群は、ウイルスが顔面神経とその分枝に感染することで発症します。この神経は、顔の動きや表情を制御する役割を持ち、麻痺が起こると顔の片側が動かなくなり、まばたきや口の動きが困難になります。また、ウイルスが内耳にも影響を及ぼすことがあり、その結果、耳鳴りや平衡感覚の喪失、さらには難聴を引き起こすことがあります。内耳への影響が大きい場合、目眩を伴うこともあり、日常生活に支障をきたすことがあります。

初期症状（発疹、耳の痛み、顔面の衰弱）

ハント症候群の初期症状は、一般的に耳の痛みや顔面の一部の衰弱から始まります。発疹は耳の周囲や耳の中、口の中にも現れることがあります。患者は、顔面の片側に麻痺が生じ、笑顔を作ることや目を閉じることが困難になります。この麻痺は、数時間から数日間で急速に進行することが多く、発症直後に適切な治療が行われないと回復が難しくなる場合があります。

症状が進行するパターンと重症度

発症後の症状は、軽度の顔面の衰弱から重度の麻痺に至るまで、個々のケースによって異なります。軽度の場合、顔面の筋肉が部分的にしか麻痺しないことがありますが、重症例では完全な顔面麻痺が見られることもあります。また、耳周辺の激しい痛みや聴覚の問題、耳鳴りなどが併発し、日常生活に大きな支障をきたすことがあります。症状が進行すると、耳の痛みが慢性化し、帯状疱疹後神経痛が残るケースもあります。

72時間以内の治療の重要性

ハント症候群の治療では、症状発現から72時間以内の早期治療が極めて重要です。この期間内に治療を開始することで、ウイルスの増殖を抑制し、神経へのさらなる損傷を防ぐことができます。早期の治療が行われない場合、神経損傷が進行し、回復が困難になる可能性が高くなります。

抗ウイルス薬とコルチコステロイドの役割

治療には抗ウイルス薬（アシクロビルやバラシクロビルなど）とコルチコステロイドの併用が推奨されます。抗ウイルス薬はウイルスの再活性化を抑え、神経の損傷を最小限に抑える効果があります。一方、コルチコステロイドは神経の炎症を軽減し、顔面麻痺の回復を促進します。これらの薬物治療は、症状の進行を抑え、回復率を大幅に向上させるため、発症後すぐに行われるべきです。

適切な治療を受けた患者の多くは、数週間から数ヶ月以内に顔面神経の機能が回復しますが、早期治療が予後を大きく左右するため、迅速な対応が非常に重要です。

回復の見通し、予後は？

 

早期治療での回復率

ハント症候群における治療の成功率は、症状発現から72時間以内に治療を開始できるかどうかに大きく依存します。この時間内に抗ウイルス薬やコルチコステロイドを使用することで、患者の約70%が完全回復を達成すると報告されています。顔面神経への損傷が限定的な場合、この早期治療が神経の炎症を抑え、顔面の機能が正常に回復することに繋がります。

治療が遅れた場合の影響

一方で、治療が72時間を超えると、神経損傷が進行し、完全回復の可能性が著しく低下します。治療が遅れることで、顔面麻痺が永続的な顔面神経の損傷を引き起こすリスクが高まります。また、発症後に適切な治療を受けなかった場合、顔面の機能が不完全なまま残る可能性があります。

合併症のリスクは？

 

帯状疱疹後神経痛（PHN）とその予防

ハント症候群の合併症として、最も多いのが帯状疱疹後神経痛（PHN）です。これは、帯状疱疹による神経損傷が原因で、皮膚の発疹が治まった後も長期間にわたり強い痛みが残る状態です。予防として、早期の抗ウイルス薬とコルチコステロイドの使用が推奨され、これにより神経痛の発生リスクが軽減されます。

難聴、平衡感覚障害、永続的な顔面麻痺のリスク

ウイルスが内耳や顔面神経に広がることで、難聴や平衡感覚の問題が生じることがあります。特に重症例では、永続的な顔面麻痺が残ることがあり、これが患者の日常生活に大きな影響を与える場合もあります。これらの合併症リスクを最小限に抑えるためには、早期の診断と治療が重要です。

サポートの重要性

 

理学療法と顔のエクササイズによる筋肉機能回復

回復過程において、理学療法や顔のエクササイズは非常に重要です。これらの療法は、顔の筋肉の柔軟性や強度を回復させ、残された麻痺の軽減に効果的です。専門の理学療法士による指導を受けながら、顔の動きをトレーニングすることで、神経機能が回復しやすくなります。

目の乾燥を防ぐためのケア方法

顔面麻痺が生じた場合、目が完全に閉じられないことがよくあります。このため、目の乾燥を防ぐためのケアが重要です。眼帯を使用したり、人工涙液を使って目を保護することで、角膜の損傷を防ぎます。

長期的な回復見通し

回復にかかる時間と共運動の可能性

ハント症候群からの回復は、通常数週間から数ヶ月を要します。軽度の症例では、早期治療が行われれば、完全回復が期待できますが、重症例では共運動（顔の随意運動中に不随意な筋肉の動きが生じる）が発生することがあります。これは、顔の筋肉が回復する際に神経の再接続が誤って行われることで起こります。

完全回復に至らない場合の管理方法

完全回復に至らない場合、長期的な管理が必要になります。顔面の一部の筋肉が完全に回復しない場合でも、理学療法や外科的処置などで、残された症状を軽減するための対策が取られます。患者の生活の質を向上させるためには、長期的なサポートが不可欠です。

リハビリテーションは？

 

言語聴覚士（ST）は、末梢性顔面神経麻痺の管理において重要な役割を果たします。 介入は、顔の対称性、強さ、調整、全体的な機能の改善に焦点を当てています。 ST が使用するエビデンスに基づく介入には次のようなものがあります。

 

顔のエクササイズとマッサージ: 顔の筋肉の調整を強化し、改善するために特定のエクササイズを推奨することがよくあります。 これらのエクササイズには、目、口、頬などの領域を対象とした、顔の対称的な動きを強化する動きが含まれる場合があります。 筋肉の緊張を軽減し、血行を改善するためにマッサージを利用することもできます。

 

神経筋の再教育とバイオフィードバック: このアプローチには、顔の筋肉が正しく反応するように再訓練することが含まれます。 患者が顔の筋肉の機能を制御および改善する方法を学ぶのを助けるために、患者が自分の筋肉活動に関する視覚的または聴覚的なフィードバックを受け取るバイオフィードバック技術を使用する場合があります。

 

ミラーフィードバック療法: このテクニックでは、鏡の前で顔の動きを練習して視覚的なフィードバックを提供し、患者が顔の筋肉をより適切に制御できるようにします。

 

電気刺激: エビデンスはまだ不十分ですが、顔面麻痺患者の筋緊張と機能を改善するために電気刺激を使用します。 この技術は他の治療法と組み合わせて慎重に使用する必要があります。

 

教育とカウンセリング: 自分の状態、その影響、予想される回復過程について患者を教育することは非常に重要です。 カウンセリングは、患者が顔面麻痺の感情的および社会的側面に対処するのにも役立ちます。

 

顔の動きの同期:  全体的な顔の機能と音声の明瞭さを改善するために、顔の動きと音声を同期させることに患者と協力する可能性があります。

 

リラクゼーションテクニック: ヨガ、深呼吸、瞑想などのテクニックは、ストレスを管理し、顔の筋肉の緊張を軽減するのに役立ちます。

 

これらの介入の有効性は、個人の特定の状態や麻痺の重症度によって異なる可能性があることに注意することが重要です。 最適な結果を得るには、多くの場合他の医療専門家と協力して、カスタマイズされたアプローチが不可欠です。 患者と緊密に連携して、進行状況と個人のニーズに基づいて治療計画を作成および調整します。

 

STROKE LABでは上記症状に対してリハビリのサポートをさせていただきます。詳しくはHPメニューをご参照ください。

 

論文は？

 

Diagnostic and Prognostic Relevance of Magnetic Resonance Imaging and Electrophysiological Findings in Acute Spinal Ischemia

Movérareらによる研究「末梢性顔面神経麻痺：言語、コミュニケーション、および口腔運動機能」。 片側末梢性顔面神経麻痺が言語、コミュニケーション、口腔機能に及ぼす影響を調べます。 この疾患を患う27人の患者を対象とした研究では、影響を受けた患者は健康な人に比べて唇の力が著しく低く、咬合力が低下し、食事や唾液のコントロールが困難であることが明らかになった。 顔面麻痺の程度は唇の力と有意に相関していましたが、構音神経や摂食能力などの他の側面とは相関していませんでした。 この研究は、従来の顔面麻痺の等級付けでは患者が経験する困難の範囲を完全に把握できない可能性があるため、特定の音声言語病理学的介入の必要性を強調しています。

Prognostic factors of peripheral facial palsy: multivariate analysis

「末梢性顔面神経麻痺の予後因子: 多変量解析」: この論文では、電気神経検査 (ENoG) の使用に焦点を当てて、末梢性顔面神経麻痺のさまざまな予後因子を詳しく調べます。 この研究では、末梢性顔面神経麻痺の転帰を予測する際の ENoG の有効性が再評価され、特にベル麻痺の後期段階および同様の症状における ENoG の適用に重点が置かれています。 この研究では、統計的手法を利用して予後予測因子を分析し、症状の進行と回復率についての理解を深めることができました。

Peripheral facial nerve palsy in children

小児の末梢顔面神経麻痺：この研究は、末梢顔面神経麻痺の小児の臨床症状、治療、予後に焦点を当てたものです。 この研究では、根本的な原因に応じて、経口ステロイドまたはその他の適切な薬で治療すると、ほとんどの子供が完全に回復することが観察されました。 ただし、外傷や神経鞘腫などの特定のケースでは回復が部分的である可能性があることも強調しました。 この研究は、さまざまな病因に基づいて回復結果にばらつきがあることを認識し、小児症例における徹底的な病歴と検査の必要性を強調しました。

Diagnostic and prognostic relevance of electrophysiological tests

電気生理学的検査の診断と予後との関連性：一連の研究により、顔面神経麻痺の診断と結果の予測における神経電図検査 (ENoG) や針筋電図検査 (nEMG) などの電気生理学的検査の重要性が強調されています。 これらの検査は、ベル麻痺やラムゼイハント症候群などの急性重度の炎症性顔面麻痺患者の神経損傷の重症度を評価し、回復の見通しを予測するのに特に価値があります。 これらの研究で得られた知見は、顔面神経麻痺の診断と管理に対する臨床アプローチの形成に役立ち、症状の予後をより微妙に理解できるようになりました。

 

これらの研究は総合的に、末梢性顔面神経麻痺の予後に関する貴重な洞察を提供し、早期かつ正確な診断の重要性、特定の医療介入の役割、さまざまな要因に基づく回復の可能性を強調しています。 この発見は臨床診療と患者カウンセリングの両方に影響を及ぼし、この状態についてのより包括的な理解を提供します。

執筆監修　金子 唯史

1981 ：長崎市生まれ
2003 ：国家資格取得後(作業療法士)、高知県の近森リハビリテーション病院　入職
2005 ：順天堂大学医学部附属順天堂医院　入職
2012～2014：イギリス(マンチェスター2回,ウェールズ1回)にてボバース上級講習会修了
2015 ：約10年間勤務した順天堂医院を退職
2015 ：都内文京区に自費リハビリ施設 ニューロリハビリ研究所「STROKE LAB」設立　
　　　  脳卒中/脳梗塞、パーキンソン病などの神経疾患の方々のリハビリをサポート
2017： YouTube　「STROKE LAB公式チャンネル」「脳リハ.com」開設　現在計 9万人超え
2022～：株式会社STROKE LAB代表取締役に就任

【著書,翻訳書】
近代ボバース概念:ガイアブックス (2011) 
エビデンスに基づく脳卒中後の上肢と手のリハビリテーション:ガイアブックス (2014)
エビデンスに基づく高齢者の作業療法:ガイアブックス (2014)
新 近代ボバース概念:ガイアブックス (2017) 
脳卒中の動作分析:医学書院 (2018)
脳卒中の機能回復:医学書院 (2023)
脳の機能解剖とリハビリテーション:医学書院 (2024)