【2024年版】ギランバレー症候群の原因・診断・予後・治療・リハビリテーションまで解説

ギランバレー症候群の概要

ギランバレー症候群の定義

 

ギランバレー症候群（GBS）の名称は、1916年にこの疾患を初めて詳細に記述したフランスの神経学者、ジョルジュ・ギランとジャン・アレクサンドル・バレーにちなんでいます。

 

ギラン・バレー症候群は、急性の末梢神経障害であり、自己免疫反応が原因で発症します。特に運動神経が侵され、筋力低下や麻痺を引き起こします。時には呼吸筋麻痺を伴うこともあり、迅速な医療介入が求められる緊急疾患です。

 

発症メカニズムとリスク要因

 

ギラン・バレー症候群は、通常、ウイルス感染や細菌感染後に発症します。カンピロバクター・ジェジュニ、サイトメガロウイルス、エプスタイン・バーウイルスなどが一般的な原因となります。これらの感染に対する免疫反応が誤って自己の末梢神経を攻撃し、ミエリン鞘や軸索を損傷します。

 

GBSにはいくつかのサブタイプがあり、その中でも最も一般的なのは急性炎症性脱髄性多発神経炎（AIDP）です。他に急性運動軸索ニューロパチー（AMAN）や急性運動感覚軸索ニューロパチー（AMSAN）などがあります。

 

発生の原因

ギラン・バレー症候群（GBS）の正確な発生メカニズムは完全には解明されていませんが、多くのケースで感染症との関連が示されています。以下にその詳細を示します。

 

感染症

多くのGBS患者は、発症前数週間以内に呼吸器や消化器の感染症にかかっています。最も関連が深いとされる病原体には以下のものがあります。

 

• カンピロバクター・ジェジュニ: 特に食事からの感染が多く、未調理または不十分に調理された家禽類（鶏肉など）が主な原因とされています。
• サイトメガロウイルス（CMV）: 呼吸器感染や全身性感染を引き起こすウイルス。
• エプスタイン・バーウイルス（EBV）: 伝染性単核球症（モノヌクレオーシス）を引き起こすウイルス。
• インフルエンザ: インフルエンザウイルスによる感染。
• ジカウイルス: 最近の研究でGBSの発症と関連付けられています。 

 

ワクチン接種

極めて稀ですが、インフルエンザワクチンやその他のワクチン接種後にGBSが発症するケースが報告されています。しかし、ワクチン接種によるGBSのリスクは非常に低く、ワクチン接種の利点がそのリスクをはるかに上回ります。

 

自己免疫反応

GBSは自己免疫疾患であり、免疫系が誤って自己の末梢神経のミエリン鞘や軸索を攻撃することによって引き起こされます。これにより、神経伝達が阻害され、筋力低下や麻痺が生じます。

 

GBSは第二次世界大戦中にも特に注目され、戦時中のストレスが発症に寄与するのではないかと考えられたことがあります。

 

ギランバレー症候群の予後

 

ギラン・バレー症候群の予後は、個々のケースにより異なります。以下に詳細を示します。

発症時の重症度と進行速度

初期症状はしばしば軽度の感覚異常や筋力低下で始まりますが、数日から数週間で症状が急速に進行し、最大強度に達します。症状のピークは通常2週間以内に到達します。呼吸筋麻痺を含む重篤な症例も存在します。

 

早期治療による影響

早期の免疫療法（免疫グロブリン療法や血漿交換療法）が回復を促進し、重症化を防ぎます。

 

長期予後

70-80%の患者が1年以内に機能的に回復しますが、20-30%の患者は残存障害が残ることがあります。死亡率は5%未満です。重症例や治療開始が遅れた場合、完全な回復が困難となることもあります。

 

モニタリングと支援、フォローアップ

急性期には集中治療が必要です。リハビリテーション期には定期的な評価と支援が不可欠です。治療後も定期的なフォローアップが必要で、機能回復と再発防止のための支援が求められます。

 

 

治療は？

ギラン・バレー症候群の治療には、以下の要素が含まれます。

 

急性期治療

 

免疫グロブリン療法（IVIG）と血漿交換療法（PE）

免疫グロブリン療法（IVIG）と血漿交換療法（PE）は、急性期のGBSにおいて最も効果的な治療法とされています。IVIGは患者に免疫グロブリンを投与することで、免疫反応を調節します。PEは血液から有害な抗体を除去する方法です。

 

エビデンス: IVIGとPEの効果は多くの臨床試験で確認されています。どちらの治療法も急性期の筋力回復を促進し、重症化を防ぐ効果があります。

 

参考文献

van der Meché FG, Schmitz PI. A randomized trial comparing intravenous immune globulin and plasma exchange in Guillain-Barré syndrome. Dutch Guillain-Barré Study Group. N Engl J Med. 1992;326(17):1123-1129.

Hughes RA, Swan AV, van Doorn PA. Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2014;9

 

支持療法

• 呼吸管理: 呼吸筋麻痺がある場合、人工呼吸器が必要です。
• 疼痛管理: 神経痛や筋痛に対して鎮痛薬を使用します。
• 血栓予防: 長期臥床に伴うDVTを防ぐための抗凝固療法。

 

リハビリテーション

 

ギラン・バレー症候群（GBS）は、急性の末梢神経障害で、突然の筋力低下や麻痺が特徴です。リハビリテーションは患者の機能回復と生活の質（QOL）の向上を目指す重要な要素であり、最新のエビデンスに基づいて計画されます。

 

リハビリ期間

• 急性期後の回復期には、数か月から数年にわたる長期的なリハビリが必要です。回復の速度は個々の患者により異なりますが、初期の回復期には集中したリハビリが効果的です。

リハビリ強度

• 初期の段階では、軽いエクササイズから始め、患者の体力と回復状況に応じて徐々に強度を上げます。過度の負荷を避け、疲労を管理することが重要です。

 

理学療法（PT）

ギランバレー症候群（GBS）の理学療法は、筋力の回復、機能の向上、生活の質の改善を目指す重要な治療手段です。以下に、GBSの理学療法について具体的な内容を説明します。

1. 急性期の理学療法

目的

急性期の理学療法の主な目的は、合併症の予防、関節の可動域の維持、呼吸機能のサポートです。

 

アプローチ

• 関節可動域運動（ROM）：筋肉の萎縮と関節の拘縮を防ぐために、受動的な関節可動域運動が行われます。
• 姿勢変換：褥瘡（じょくそう）を予防するために、定期的な姿勢変換が必要です。2時間ごとに体位を変えることが推奨されます。
• 呼吸訓練：呼吸筋が影響を受けることがあるため、呼吸訓練が重要です。腹式呼吸やインセンティブスパイロメーターを使用した呼吸訓練が行われます。
• 軽度の筋力強化運動：患者の状態に応じて、軽度の筋力強化運動が導入されますが、無理のない範囲で行います。

 

エビデンス: ギランバレー症候群 (GBS) 患者の最大 30% は、複数の臨床的要因が重なって神経筋呼吸不全に至ります。呼吸療法が呼吸機能の回復と重症化の予防に重要であることが確認されています。

 

参考文献：

Lawn ND, Fletcher DD, Henderson RD, Wolter TD, Wijdicks EF. Anticipating mechanical ventilation in Guillain-Barré syndrome. Arch Neurol. 2001;58(6):893-898.

STROKE LABでの免荷式トレッドミルトレーニング場面

2. 回復期の理学療法

目的

回復期には筋力と持久力の向上、日常生活動作（ADL）の改善、独立性の回復を目指します。

 

アプローチ

• 漸進的筋力強化：徐々に強度を増加させながら、筋力を強化します。具体的には、低負荷から始めて徐々に負荷を増やす運動が推奨されます。
• 機能的訓練：歩行訓練や階段昇降訓練など、日常生活で必要な機能を回復させる訓練を行います。
• バランス訓練：平衡感覚を改善するためのバランス訓練が含まれます。例えば、片足立ちやバランスボードを使用した訓練です。
• 有酸素運動：心肺機能を向上させるための有酸素運動（例えば、軽いウォーキングやエルゴメーターを使った運動）が推奨されます。

 

3. 維持期の理学療法

目的

維持期には、獲得した機能を維持し、さらなる回復を目指します。

 

アプローチ

• 自主トレーニング：患者が自宅でも続けられる自主トレーニングプログラムを作成し、指導します。ストレッチや軽い筋力トレーニング、バランス運動が含まれます。
• 生活指導：患者の生活環境に合わせたアドバイスを行い、家庭内での安全性を確保します。
• 社会復帰支援：仕事や学校への復帰を支援するためのプログラムが提供されます。必要に応じて、作業療法士や言語療法士とも連携します。

 

エビデンス

研究によれば、早期からの理学療法が機能回復と生活の質の向上に寄与することが示されています。

 

参考文献：Nicholas Simatos Arsenault et al: Influence of Exercise on Patients with Guillain-Barré Syndrome: A Systematic ReviewPhysiother Can. 2016;68(4):367-376. doi: 10.3138/ptc.2015-58.

 

作業療法（OT）

1.急性期の作業療法

目的

急性期には、合併症の予防と早期の機能回復を目指します。また、患者の安全と快適さを確保し、家族や介護者の教育も重要です。

アプローチ

• 基本的な動作のサポート：食事、入浴、着替えなどの基本的な日常動作をサポートします。必要に応じて補助具の使用を検討します。
• 関節可動域運動：理学療法と連携し、関節の拘縮や筋力低下を防ぐための運動を行います。
• 姿勢管理：適切な姿勢を維持するためのポジショニングを指導し、褥瘡の予防を行います。
• 呼吸訓練：呼吸機能の維持と改善を目指し、呼吸運動や肺活量訓練をサポートします。

 

2.回復期の作業療法

目的

 回復期には、日常生活動作の改善と機能的自立を目指します。患者の運動能力を徐々に向上させ、日常生活に必要なスキルを再獲得することを重点に置きます。

アプローチ

• 自己管理スキルの強化：食事、入浴、トイレなどの自己管理スキルを再獲得するための訓練を行います。これには補助具の使用方法や適応技術の指導が含まれます。
• 上肢機能の改善：手先の器用さや上肢の筋力を強化するための運動を行います。例えば、握力トレーニングや微細運動の練習が含まれます。
• バランスと協調運動：立ち上がりや歩行のバランスを改善するための訓練を行います。ボールを使った協調運動も有効です。
• 疲労管理：GBS患者は疲れやすいため、適切な休息を取る方法やエネルギーを節約する方法を指導します。

3.維持期の作業療法

目的

維持期には、回復した機能を維持し、さらなる生活の質向上を目指します。患者の自立を促進し、社会復帰をサポートします。

アプローチ

• 自主トレーニングの指導：自宅での自主トレーニングプログラムを作成し、患者が継続できるようサポートします。
• 職業復帰支援：患者が仕事に復帰するためのスキルを強化し、必要に応じて職場環境の調整をサポートします。
• レクリエーション活動：趣味やレクリエーション活動を通じて、社会的な関わりを持続し、精神的な健康を維持します。
• 生活環境の調整：家庭内の環境を見直し、患者が安全かつ快適に生活できるように調整します。

 

4.作業療法の具体例

日常生活動作（ADL）の訓練

• 食事：食器の持ち方、食べ物の切り方、箸やフォークの使い方を練習します。
• 入浴：入浴の際の動作、身体の洗い方、バスチェアの使用などを指導します。
• 着替え：ボタンのかけ方や靴の履き方を練習し、補助具の使用を指導します。

 

上肢機能の強化

• 微細運動訓練：ビーズの紐通しやボタン掛けなど、手先の器用さを向上させる活動を行います。
• 筋力強化：軽い重りやエクササイズバンドを使用した筋力強化運動を行います。

 

バランスと協調運動

• 立ち上がり訓練：椅子からの立ち上がりや、ベッドからの起き上がりを練習します。
• 協調運動：ボールを投げる・受ける動作を通じて、手と目の協調性を改善します。

 

職業復帰支援

• スキルトレーニング：必要な職業スキルを再習得するための訓練を行います。
• 職場環境の調整：作業環境を評価し、適応技術や補助具の導入をサポートします。

 

言語療法（ST）

 

1.急性期の言語療法

目的

急性期には、嚥下機能の安全性を確保し、誤嚥（ごえん）や栄養不良を防ぐことが最優先されます。発話機能が影響を受けている場合には、基本的なコミュニケーションをサポートします。

 

アプローチ

• 嚥下評価：嚥下機能を評価し、誤嚥のリスクを評価します。必要に応じて嚥下造影検査（VFSS）や繊維内視鏡嚥下検査（FEES）を実施します。
• 嚥下訓練：嚥下反射を促進するための運動や訓練を行います。具体的には、アイスマッサージや舌の運動が含まれます。
• 食事指導：食物の形態や摂取方法を調整し、嚥下を容易にします。必要に応じて、栄養士と連携して栄養管理を行います。
• 基本的コミュニケーションサポート：発話機能が制限されている場合、ジェスチャーや絵カード、電子デバイスを使用してコミュニケーションを支援します。

2.回復期の言語療法

目的

回復期には、発話と嚥下の機能回復を目指し、より高度なコミュニケーション能力を再獲得します。

 

アプローチ

• 嚥下機能の強化：嚥下筋の強化と協調運動の改善を目指す訓練を行います。例えば、Mendelsohn手技やShaker運動などの特定の嚥下訓練法が用いられます。
• 発話訓練：発音の明瞭さを改善するための訓練を行います。これには、呼吸法の訓練、音声の強化、舌と唇の運動が含まれます。
• コミュニケーションの促進：言語療法士と共に、日常生活におけるコミュニケーションスキルを向上させる練習を行います。会話練習やロールプレイが含まれます。
• 音声訓練：声帯の機能を強化し、声の質を向上させるための訓練を行います。適切な呼吸法と発声法を習得します。

3.維持期の言語療法

 

目的

維持期には、回復した機能を維持し、さらなる生活の質の向上を目指します。患者が自立して生活できるように支援します。

アプローチ

• 自主トレーニングの指導：自宅で続けられる嚥下訓練や発話訓練のプログラムを提供し、患者が自主的にリハビリを継続できるよう指導します。
• 社会復帰支援：仕事や社会活動への復帰をサポートし、必要に応じて職場や学校でのコミュニケーション支援を行います。
• 支援技術の活用：電子デバイスやコミュニケーションアプリの使用方法を指導し、コミュニケーションの円滑化を図ります。

4.言語療法の具体例

嚥下訓練

• Mendelsohn手技：嚥下の際に喉頭を引き上げる動作を維持する訓練で、嚥下反射を強化します。
• Shaker運動：仰向けに寝て頭を持ち上げる運動で、嚥下筋の強化を目指します。

発話訓練

• 音声の強化：大声で発声する練習や、声の持続時間を延ばす訓練を行います。
• 舌と唇の運動：舌の動きや唇の形を改善するための運動を行います。例えば、舌を前後に動かす運動や、唇を丸めたり引いたりする運動です。

コミュニケーションの促進

• 会話練習：日常会話のシナリオを使って、患者が自信を持って話せるようにする練習を行います。
• ロールプレイ：実際の生活場面を想定したロールプレイを通じて、実践的なコミュニケーションスキルを向上させます。

音声訓練

• 呼吸法の訓練：適切な呼吸法を習得し、声の持続力と安定性を向上させます。腹式呼吸や横隔膜呼吸の練習が含まれます。
• 発声法の改善：声帯を効率的に使う発声法を練習し、声の質と強度を向上させます。

ギランバレー症候群のリハビリテーションの禁忌事項

 

1.過度な疲労： 過度の運動や活動は筋肉の回復を遅らせ、症状を悪化させる可能性があります。疲労が蓄積すると、神経の再生が妨げられることがあります。リハビリテーションは、患者の疲労レベルを常にモニタリングし、適切な休息を取り入れることが重要です。

 

2.急激な強度の増加： 運動強度やリハビリの難易度を急激に上げることは避けるべきです。段階的な強度の増加を心がけ、患者の状態に応じた個別のプログラムを作成します。

 

3.無理な関節運動： 関節の可動域を無理に広げようとすることは避けるべきです。過度な関節運動は筋肉や神経に負担をかけ、損傷を引き起こす可能性があります。

 

4.高温環境での運動： 高温の環境での運動は避けるべきです。高温は神経の機能に影響を与え、症状を悪化させることがあります。適切な温度環境でリハビリを行うことが重要です。

 

5.痛みを伴う運動： 痛みが生じる運動は避けるべきです。痛みは損傷や過度のストレスを示すサインであり、無理に続けると症状を悪化させることがあります。

 

6.一定の負荷を長時間かけること： 特定の筋肉や関節に長時間負荷をかけることは避けるべきです。これにより筋肉疲労や関節損傷が起こる可能性があります。適度な休息と運動を組み合わせることが重要です。

 

7.自律神経症状の悪化： GBS患者は自律神経症状（例えば、血圧の変動や心拍数の異常）があることが多いため、これらの症状を悪化させる可能性のある運動や姿勢は避けるべきです。

 

8.呼吸機能に負担をかける運動： 呼吸機能が低下している場合、過度な運動は避けるべきです。呼吸筋が弱っている場合には、軽度の運動や呼吸リハビリテーションを優先し、徐々に強度を上げることが必要です。

 

9.精神的ストレスの増加： 精神的なストレスは回復を妨げる可能性があります。リハビリテーション中に患者に過度なプレッシャーをかけることは避け、心理的なサポートも重要です。

 

 

目標

自立した生活

患者が可能な限り自立した生活を送れるようにすることが目標です。リハビリを通じて、日常生活の中での機能的な独立性を最大限に高めます。また、年齢的に働き盛りの若い段階で発症する方も多く、社会的な自立・仕事復帰を目標として行う方も多いと思われます。

QOLの向上

患者の生活の質（QOL）を最大限に高めることを目指します。これは、身体的な機能回復だけでなく、心理的および社会的な側面の改善も含まれます。

患者との関わりで大切なこと

患者との関わりにおいて重要なポイントは以下の通りです。

• 心理的支援: 病気に対する不安やストレスを軽減するための心理的支援。
• 情報提供: 病気の進行や治療法について、患者と家族に適切な情報を提供。
• 共感と理解: 患者の経験や感情に対する共感と理解を示す。
• 連携: 医療チームやリハビリテーションチームとの緊密な連携を維持し、包括的なケアを提供。

 

まとめ

ギラン・バレー症候群は急性の末梢神経障害で、迅速な診断と治療が重要です。免疫グロブリン療法や血漿交換療法が主な治療法であり、早期の介入が予後を改善します。リハビリテーションは回復の鍵であり、理学療法、作業療法、言語療法が重要な役割を果たします。自主トレーニングと家族の支援もリハビリの一環として重要です。患者との関わりにおいては、心理的支援と適切な情報提供が不可欠です。長期的なフォローアップとモニタリングにより、再発や合併症を防ぎ、患者のQOL（生活の質）を最大限に高めることが目標となります。

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