【2024年版】徐脳硬直と徐皮質硬直の原因・診断・予後・治療・ボトックス治療・リハビリテーションまで解説
徐脳硬直と徐皮質硬直の概要
徐脳硬直とは
除脳硬直（decerebrate rigidity）は、脳幹の特定の部分が損傷を受けた際に見られる異常な姿勢反応です。具体的には、網様体と前庭脊髄路系によって維持される緊張性静的反射です。除脳硬直は中脳（特に赤核の下方）や橋の上部が損傷された場合に生じます。この状態では、四肢が硬直し、伸展する姿勢をとります。
除脳硬直の特徴的な姿勢
引用元：Wikipedia
- 上肢の伸展：肘が伸び、手首と指も伸展します。
- 下肢の伸展：股関節、膝、足首が伸びた状態になります。
- 内転と内旋：肩が内側に回り込み、腕が体の中央に向かって内転します。足も内側に回旋します。
- 硬直：全体的に強い筋肉の硬直が見られます。
このような姿勢は、脳幹網様体の運動機能に関与するニューロンが損傷された結果として現れます。脳幹網様体は筋肉のトーヌス（張力）を調節する役割を持ち、これが正常に機能しないと筋肉の過剰な硬直が生じます。
臨床的意義
除脳硬直は、重度の脳損傷や脳卒中、頭部外傷後に見られることがあります。この姿勢が見られる場合、早急な医療介入が必要です。脳の損傷が進行すると生命に関わる危険があるため、速やかな診断と治療が求められます。
歴史的背景
除脳硬直は、脳の機能を研究するために動物実験で最初に観察されました。特に、Charles Sherringtonによる研究が有名で、彼は脳の各部位が運動制御にどのように関与しているかを詳細に解明しました。
徐皮質硬直とは
除皮質硬直（decorticate rigidity）は、大脳皮質やその周辺の白質が損傷を受けた際に見られる異常な姿勢反応です。この状態では、特定の姿勢を取ることが特徴であり、主に上肢が屈曲し、下肢が伸展する姿勢が見られます。
除皮質硬直の特徴的な姿勢
引用元：Wikipedia
- 上肢の屈曲：肘が曲がり、手首と指も屈曲します。
- 下肢の伸展：股関節、膝、足首が伸びた状態になります。
- 内転と内旋：肩が内側に回り込み、腕が体の中央に向かって内転します。
このような姿勢は、大脳皮質の損傷により、皮質脊髄路（corticospinal tract）が断たれることで生じます。皮質脊髄路は、脳から脊髄に信号を送る主要な経路であり、この経路が断たれると、脳幹や脊髄からの他の運動経路が優位になります。
臨床的意義
除皮質硬直は、頭部外傷、脳卒中、脳腫瘍、脳炎などの結果として見られることがあります。この姿勢が見られる場合、速やかな医療評価と治療が必要です。
| 項目 | 徐脳硬直 (Decerebrate Rigidity) | 徐皮質硬直 (Decorticate Rigidity) |
|---|---|---|
| 定義 | 脳幹の損傷によって引き起こされる体の硬直状態。 | 大脳皮質の損傷により引き起こされる体の硬直状態。 |
| 原因 | 脳幹の中脳や橋の損傷 | 大脳皮質や白質の広範な損傷 |
| 特徴的な姿勢 | 四肢が伸展し、腕が体側に伸び、手が内側に向く | 上肢は屈曲し、下肢は伸展する |
| 筋緊張 | 全身の筋肉が極度に緊張し、硬直状態 | 上肢の筋肉が緊張し屈曲するが、下肢は伸展 |
| 関連する神経経路 | 赤核-脊髄路および前庭-脊髄路が主に関与 | 大脳皮質から脊髄への錐体路（皮質脊髄路）の損傷 |
| 臨床的意義 | 深刻な脳幹損傷を示唆し、予後が悪いことが多い | 重度の大脳皮質損傷を示唆するが、脳幹は通常無事 |
| 意識状態 | 通常、無意識状態または昏睡状態 | 意識レベルは様々で、意識がある場合もある |
| 合併症 | 呼吸困難や血圧の変動が生じることが多い | 合併症は少ないが、持続する硬直が日常生活に影響 |
予後
除脳硬直の予後
除脳硬直（decerebrate rigidity）の予後は、原因となる脳損傷の重症度や損傷部位、治療の迅速性と効果によって大きく異なります。一般に、除脳硬直が見られる場合は深刻な脳の損傷を示唆し、予後は厳しいことが多いです。
除脳硬直の予後に影響する要因
- 損傷の範囲と部位：
- 中脳や橋の損傷が広範囲にわたる場合、生命維持に重要な脳幹の機能（呼吸、心拍の調整など）が損なわれることがあります。これにより、生命予後が非常に悪化することが多いです。
- 除脳硬直が出現する場合、脳幹の損傷は深刻であり、通常は他の神経機能にも大きな影響を及ぼしています。
- 原因となる病態：
- 頭部外傷、脳出血、脳卒中、脳腫瘍、脳炎など、さまざまな原因が考えられます。各病態に応じて予後も異なりますが、除脳硬直を引き起こすほどの損傷は一般に重篤であるため、予後は慎重に見極める必要があります。
- 治療のタイミングと質：
- 早期の医療介入が行われることが重要です。脳浮腫を軽減するための治療、外科的介入、集中治療などが迅速かつ適切に行われることで予後が改善する可能性があります。
- 患者の年齢と健康状態：
- 若年者や健康状態が良好な患者は、リカバリーの可能性が高い場合があります。しかし、高齢者や既往歴のある患者では、予後が悪化する傾向があります。
除皮質硬直の予後
除皮質硬直（decorticate rigidity）は、大脳皮質やその周辺の白質が損傷された際に見られる異常な姿勢反応です。この状態が示す脳の損傷は深刻ですが、除脳硬直と比較すると、予後が良いことが多いです。しかし、その予後は損傷の原因、範囲、治療の迅速性と質によって大きく異なります。
除皮質硬直の予後に影響する要因
- 損傷の範囲と部位：
- 大脳皮質やその近くの白質の損傷が広範囲にわたる場合、神経機能の回復が困難になることがあります。
- 損傷が限定的であれば、適切な治療とリハビリテーションにより機能回復の可能性が高まります。
- 原因となる病態：
- 頭部外傷、脳卒中、脳出血、脳腫瘍、脳炎など、さまざまな原因が考えられます。それぞれの病態に応じて、予後は異なります。
- 脳卒中や出血が原因の場合、早期の血栓溶解療法や外科的介入が予後を改善する可能性があります。
- 治療のタイミングと質：
- 早期の医療介入が重要です。脳浮腫の軽減や血圧管理、外科的処置などが迅速かつ適切に行われることで、神経機能の回復が期待できます。
- 患者の年齢と健康状態：
- 若年者や全体的に健康状態が良好な患者は、リカバリーの可能性が高いことが多いです。
- 高齢者や既往歴のある患者では、予後が悪化する傾向があります。
診断
除脳硬直の診断
特徴的な姿勢
- 上肢と下肢の伸展：肘が伸び、手首と指も伸展する。股関節、膝、足首も伸展する。
- 内転と内旋：肩が内側に回り込み、腕が体の中央に向かって内転する。足も内側に回旋する。
診断手順
- 臨床評価：
- 患者の姿勢を観察し、除脳硬直特有の四肢伸展姿勢を確認します。
- 意識レベル、反射、筋緊張などの神経学的評価を行います。
- 画像診断：
- CTスキャン：脳出血、脳浮腫、脳腫瘍などの急性病変を検出します。
- MRI：脳幹の損傷や中脳、橋の詳細な評価に有用です。
重要なポイント
- 除脳硬直は、生命維持に重要な脳幹の機能が損なわれている可能性が高く、予後は厳しいことが多いです。
- 迅速な診断と治療が生命予後を改善するために重要です。
除皮質硬直の診断
特徴的な姿勢
- 上肢の屈曲：肘が曲がり、手首と指も屈曲する。
- 下肢の伸展：股関節、膝、足首が伸展する。
- 内転：肩が内側に回り込み、腕が体の中央に向かって内転する。
診断手順
- 臨床評価：
- 患者の姿勢を観察し、除皮質硬直特有の上肢屈曲、下肢伸展姿勢を確認します。
- 意識レベル、反射、筋緊張などの神経学的評価を行います。
- 画像診断：
- CTスキャン：大脳皮質の損傷、脳出血、脳腫瘍などを検出します。
- MRI：大脳皮質や白質の損傷の詳細な評価に有用です。
重要なポイント
- 除皮質硬直は、大脳皮質の損傷を示唆し、除脳硬直よりも予後が良いことが多いです。
- 適切な治療とリハビリテーションにより、機能回復の可能性があります。
除脳硬直と除皮質硬直の治療
除脳硬直（decerebrate rigidity）と除皮質硬直（decorticate rigidity）の治療は、脳の損傷部位や重症度に応じて異なります。それぞれの状態に対する治療方法について、具体的に説明します。
除脳硬直の治療
治療目標
- 原因となる脳損傷の治療
- 脳圧の低下
- 呼吸および循環の安定
- 筋緊張の管理
治療方法
- 原因となる脳損傷の治療：
- 外科的介入：脳出血や腫瘍が原因の場合、手術による除去や血腫のドレナージが行われます。
- 薬物療法：感染症による脳炎の場合、抗生物質や抗ウイルス薬が使用されます。
- 脳圧の低下：
- 高浸透圧療法：マンニトールや高張食塩水が使用され、脳浮腫を減少させます。
- 減圧開頭術：脳圧が危険なレベルに達した場合、減圧開頭術が行われ、脳圧を下げます。
- 呼吸および循環の安定：
- 人工呼吸：除脳硬直を呈する患者は、呼吸管理が必要になることが多く、人工呼吸器が使用されます。
- 循環管理：血圧や心拍数を安定させるために、薬物療法や輸液管理が行われます。
- 筋緊張の管理：
- 薬物療法：筋弛緩薬や鎮静薬が使用され、筋緊張を緩和します。
- 理学療法：筋緊張を和らげ、可動域を広げるためのリハビリテーションが行われます。
除皮質硬直の治療
治療目標
- 原因となる脳損傷の治療
- 脳圧の低下
- 筋緊張の管理
- 認知機能の回復
治療方法
- 原因となる脳損傷の治療：
- 外科的介入：脳出血や腫瘍の除去手術が行われます。
- 薬物療法：感染症による脳炎の場合、抗生物質や抗ウイルス薬が使用されます。
- 脳圧の低下：
- 高浸透圧療法：マンニトールや高張食塩水が使用され、脳浮腫を減少させます。
- 減圧開頭術：脳圧が危険なレベルに達した場合、減圧開頭術が行われます。
- 筋緊張の管理：
- 薬物療法：筋弛緩薬や鎮静薬が使用され、筋緊張を緩和します。
- 理学療法：筋緊張を和らげ、可動域を広げるためのリハビリテーションが行われます。
- 認知機能の回復：
- 認知療法：記憶や注意力、問題解決能力の改善を目指す訓練が行われます。
- 言語療法：コミュニケーション能力の回復を目指す訓練が行われます。
除脳硬直と除皮質硬直に対するボツリヌス注射の効果
ボツリヌス注射（ボツリヌス毒素注射）は、筋肉の過緊張を緩和するために使用される治療法です。特に除脳硬直と除皮質硬直のような神経系の異常による筋緊張に対して、効果的な治療法の一つとされています。以下に、除脳硬直と除皮質硬直に対するボツリヌス注射の具体的な効果とその背景について説明します。
ボツリヌス注射の原理
ボツリヌス毒素は、筋肉の収縮を引き起こす神経伝達物質であるアセチルコリンの放出を阻害することで、筋肉の緊張を緩和します。これにより、過度な筋収縮を防ぎ、筋肉の硬直を軽減します。
ボツリヌス注射の効果
- 筋緊張の緩和：上肢の屈曲状態や下肢の伸展状態の筋肉にボツリヌス毒素を注射することで、筋収縮を抑制し、筋緊張を緩和します。これにより、患者の動作がスムーズになり、日常生活動作が改善されます。
- 痛みの軽減：過緊張状態の筋肉が緩和されることで、筋肉痛や関節の痛みが軽減されます。
- 可動域の改善：筋緊張が低下することで、関節の可動域が広がり、リハビリテーションの効果が高まります。
徐脳硬直に対する効果
- 局所的な筋弛緩効果: BoNTは、アセチルコリンの放出を抑制することで筋弛緩を引き起こします。これにより、痙縮の軽減が期待されます (MDPI) 。
- 臨床試験の結果: 徐脳硬直の患者を対象とした臨床試験では、BoNT注射が痙縮の軽減に効果的であることが示されています。これにより、患者の可動域の改善や生活の質の向上が報告されています (MDPI) 。
徐皮質硬直に対する効果
- 中枢神経系への影響: BoNTは、注射部位から中枢神経系にまで作用が及ぶ可能性があります。研究によれば、BoNTは感覚入力の変化を通じて脳の可塑性に影響を与える可能性があるとされています (MDPI) 。
- 臨床観察と研究: 一部の研究では、BoNT注射が脳のリモデリングを誘発し、徐皮質硬直の症状を軽減することが示唆されています。ただし、これらの効果を裏付けるためにはさらなる研究が必要です (MDPI) 。
総合的な見解
徐脳硬直および徐皮質硬直による痙縮に対するBoNT注射の効果は、複数の研究で示されていますが、特に徐皮質硬直に関してはさらなる大規模な研究が必要です。現在のエビデンスに基づいて、BoNT注射はこれらの症状に対する有望な治療法として位置づけられていますが、最適な注射部位や用量、頻度などの詳細なプロトコルを確立するためには、さらなる研究が求められます。
これらの情報は、BoNT注射の適用を検討する際の参考として活用できますが、具体的な治療計画については医療専門家と相談することが重要です。
関節可動域訓練は効果があるの？
関節可動域訓練（ROM訓練）は、徐脳硬直および徐皮質硬直による痙縮に対して有効な治療法として広く認識されています。以下にエビデンスに基づく主要な効果を示します。
徐脳硬直に対する効果
徐脳硬直に関連する痙縮の治療では、ROM訓練が筋肉の柔軟性を保ち、関節の拘縮を防ぐのに役立つことが示されています。これには、徐脳硬直の特徴である四肢の異常な伸展パターンを改善するための特定のストレッチングおよび強化エクササイズが含まれます。例えば、ゆっくりとしたリズミカルな運動や、体幹および四肢の回旋運動は、筋肉の緊張を緩和し、柔軟性を高めるのに有効です (Cleveland Clinic) (Neurolutions) 。
徐皮質硬直に対する効果
徐皮質硬直による痙縮は、通常、上肢の屈曲および下肢の伸展パターンを特徴とします。ROM訓練は、これらの異常な筋肉パターンを改善するために重要です。特に、関節の可動域を広げるためのストレッチングや、筋力を維持するための動的な運動が推奨されます。また、関節可動域訓練と併せて行うことができる水中エクササイズや、視覚的なフィードバックを用いた姿勢矯正も有効です (Physiopedia) (Physiotherapy Treatment) 。
効果のメカニズム
ROM訓練は、以下のメカニズムを通じて痙縮の症状を軽減します：
- 筋肉の柔軟性向上: 定期的なストレッチングは、筋肉の緊張を緩和し、関節の可動域を維持します。
- 関節の拘縮予防: 早期からROM訓練を行うことで、関節の拘縮を防ぎ、動きを滑らかに保つことができます。
- 姿勢の矯正: 正しい姿勢を保つための訓練は、痙縮の影響を受けた筋肉のバランスを改善し、全体的な機能を向上させます (Cleveland Clinic) (Physiopedia) 。
実践のポイント
- 専門家との連携: 理学療法士や作業療法士と協力して、個々の状態に適した訓練プログラムを作成することが重要です。
- 定期的な訓練: 毎日のルーチンに組み込むことで、持続的な効果を得ることができます。
- ゆっくりとした動作: 痙縮は速度依存性があるため、動作はゆっくりと行い、急激な動きを避けることが推奨されます (Cleveland Clinic) (Neurolutions) 。
重要なポイントのまとめ
徐脳硬直および徐皮質硬直の治療において重要なことは以下のポイントに集約されます：
1. 早期の介入と診断
徐脳硬直と徐皮質硬直は、脳の深刻な損傷による神経症状であり、早期の診断と介入が重要です。これにより、症状の進行を遅らせ、治療の効果を最大限に引き出すことが可能になります (Neurolutions) (Physiotherapy Treatment) 。
2. 多面的アプローチ
治療は、多角的なアプローチを必要とします。これには、薬物療法、理学療法、作業療法、およびボツリヌス毒素（BoNT）注射などの医療介入が含まれます。BoNT注射は、痙縮を軽減し、患者の生活の質を向上させる効果があります (MDPI) (MDPI) 。
3. リハビリテーション
各患者の症状や状態に応じたリハビリテーションプログラムを作成することが重要です。これは、理学療法士や作業療法士と協力して行われ、患者の具体的なニーズに応じた運動や活動を含むものです (Cleveland Clinic) (Physiotherapy Treatment) 。
定期的な関節可動域訓練は、筋肉の柔軟性を維持し、関節の拘縮を防ぐのに役立ちます。これには、ストレッチング、動的な運動、そして視覚的および触覚的なフィードバックを用いた姿勢矯正が含まれます (Cleveland Clinic) (Physiopedia) 。
リハビリテーションは、薬物療法やボツリヌス毒素（BoNT）注射と組み合わせて行われることが多いです。これにより、痙縮を軽減し、リハビリテーションの効果を最大化することができます。リハビリの一環として、呼吸訓練や水中エクササイズも有効です (MDPI) (Physiotherapy Treatment) 。
4. 専門家との連携
理学療法士や作業療法士と協力して、個々の患者に適した訓練プログラムを作成し、実施することが重要です。専門家の指導の下で適切な方法を学び、日常生活に取り入れることで、効果的なリハビリテーションが実現します (Cleveland Clinic) (Physiotherapy Treatment) 。
5. 患者および家族の教育と支援
患者およびその家族に対して、病状や治療法についての十分な教育と支援を提供することが重要です。これにより、治療への理解と協力が得られ、より良い治療成果が期待できます (Physiotherapy Treatment) 。
6. 定期的な評価と調整
治療プランは、定期的に評価し、必要に応じて調整することが重要です。患者の状態は時間とともに変化するため、継続的なモニタリングと柔軟な対応が求められます (Physiopedia) 。
これらのポイントを総合的に取り入れることで、徐脳硬直および徐皮質硬直の症状管理と患者の生活の質向上を目指すことができます。
退院後のリハビリは STROKE LABへ
当施設は脳神経疾患や整形外科疾患に対するスペシャリストが皆様のお悩みを解決します。詳しくはHPメニューをご参照ください。
1981 ：長崎市生まれ 2003 ：国家資格取得後(作業療法士)、高知県の近森リハビリテーション病院 入職 2005 ：順天堂大学医学部附属順天堂医院 入職 2012～2014：イギリス(マンチェスター2回,ウェールズ1回)にてボバース上級講習会修了 2015 ：約10年間勤務した順天堂医院を退職 2015 ：都内文京区に自費リハビリ施設 ニューロリハビリ研究所「STROKE LAB」設立 脳卒中/脳梗塞、パーキンソン病などの神経疾患の方々のリハビリをサポート 2017： YouTube 「STROKE LAB公式チャンネル」「脳リハ.com」開設 現在計 9万人超え 2022～：株式会社STROKE LAB代表取締役に就任 【著書,翻訳書】 近代ボバース概念:ガイアブックス (2011) エビデンスに基づく脳卒中後の上肢と手のリハビリテーション:ガイアブックス (2014) エビデンスに基づく高齢者の作業療法:ガイアブックス (2014) 新 近代ボバース概念:ガイアブックス (2017) 脳卒中の動作分析:医学書院 (2018) 脳卒中の機能回復:医学書院 (2023) 脳の機能解剖とリハビリテーション:医学書院 (2024)
