【2023年版】視神経脊髄炎（NMO）の原因・評価・治療・リハビリテーションまで解説!
視神経脊髄炎（NMO）とは？
視神経脊髄炎（NMO）は、デービック病とも呼ばれ、主に目の神経（視神経炎）と脊髄（脊髄炎）に影響を及ぼす中枢神経系の疾患です。自己免疫疾患であり、免疫系が誤って体内の健康な細胞を攻撃することで発症し、特に視神経と脊髄に炎症と損傷を引き起こします。
NMOでは、免疫系が主に脳、眼、脊髄の細胞表面にあるアクアポリン4というタンパク質を標的とします。しかし、なぜこのようなことが起こるのか、その正確な理由はよくわかっていません。なお、以前は多発性硬化症（MS）の一種と間違われていましたが、現在は別の病気と考えられています。
| カテゴリー | 視神経脊髄炎 (NMO) | 多発性硬化症 (MS) |
|---|---|---|
| 疾患のタイプ | 中枢神経系の自己免疫疾患 | 中枢神経系の自己免疫疾患 |
| 主に影響を受ける領域 | 視神経と脊髄 | 脳と脊髄 |
| 特定の抗体の存在 | アクアポリン4（AQP4）抗体 | 特定の抗体はありません。脳脊髄液中のオリゴクローナルバンドの存在 |
| 病理学 | 炎症と脱髄、より重度のアストロサイトパシー | 炎症、脱髄、および軸索損失 |
| 症状 | 視神経炎、横隔脊髄炎、吐き気、および嘔吐 | 症状は非常に異なりますが、疲労、歩行困難、しびれやピリピリ感、筋力低下、痙性、協調やバランスの問題、思考や記憶の問題など |
| 診断テスト | 血液検査（AQP4抗体の検出）、MRI、腰椎穿刺 | MRI、腰椎穿刺、誘発電位 |
| 疾患経過 | しばしば再発しますが、単相性であることもあります | 再発-寛解型、二次進行型、初発進行型、または進行再発型になることがあります |
| 治療 | 免疫抑制療法、血漿交換 | ステロイド療法、症状管理、血漿交換 |
| 予後 | 攻撃の重症度と頻度によります。早期治療が予後を改善する可能性があります | 変動し、軽度から無効化まで変わります。早期治療が予後を改善する可能性があります |
視神経脊髄炎（NMO）の症状は？
視神経脊髄炎（NMO）は、主に視神経と脊髄を侵す自己免疫疾患です。症状は重篤なものが多く、視力低下や麻痺に至ることもあります。ここでは、主な症状をご紹介します：
視神経炎： 視神経に炎症が起きると、眼球に痛みが生じ、動かすと悪化することがよくあります。その結果、片目または両目の視力が部分的または完全に失われることがあります。また、色覚が変化することもあります。
脊髄炎： 脊髄の1つのレベル、または髄節全体に炎症が起こります。これは、1つまたは複数の手足にしびれや脱力を引き起こし、多くの場合、足から始まり、上へと進行していきます。また、膀胱や腸の機能に問題が生じることもあり、体幹や手足が締め付けられるような感覚になることもあります。
吐き気、嘔吐、しゃっくり： NMOの患者さんの中には、制御不能なしゃっくりや吐き気、嘔吐を経験する方もいます。これらの異常な症状は、NMOが脳の後頭部と呼ばれる部分に影響を及ぼすために起こります。
その他の神経症状：脳や脊髄のどの部分が侵されるかによりますが、NMOの患者さんには他の神経症状が現れることがあります。これには、平衡感覚や協調性の問題、筋力低下、体のしびれや痛みなどが含まれます。
痛み：NMOの患者さんの多くは、激しい痛みを経験することがあります。これは、目や背中に起こることが多いようです。また、顔や腕、脚に神経痛が出る方もいます。
神経脊髄炎（NMO）の評価に関するチェックリストアイデア
| カテゴリー | チェックリスト項目 | 具体的な質問 |
|---|---|---|
| 病歴 | 症状の経過について尋ねます。 | 「視力低下、手足の弱さや麻痺、止まらない嘔吐やひっくり返り、排尿や排便の問題、痛みなどの症状はありましたか？それらはいつ始まりましたか？」 |
| 神経学的検査 | 視力、色認識、視野を評価します。筋力、感覚、バランス、協調性を試験します。反射をチェックします。他の神経関連の徴候を調査します。 | この部分は専門的な検査で、具体的な質問よりも臨床的な検査と観察が必要です。 |
| 診断テスト | NMOの特徴的な病変を調べるために脳と脊髄のMRIを考慮します。抗AQP4抗体（NMO-IgG）の血液検査。必要に応じて脳脊髄液分析のための腰椎穿刺を考慮します。 | 患者さんに、「最後にMRIを受けたのはいつですか？」「これまでに抗AQP4抗体（NMO-IgG）の血液検査を受けたことがありますか？」などと尋ねます。 |
| メンタルヘルス評価 | うつ病、不安、または他のメンタルヘルスの問題の兆候を評価します。コーピング戦略とサポートシステムを評価します。 | 「最近、落ち込んだり、不安に感じることがありますか？」「困難な状況に対処するためにどのような戦略を使用していますか？」「サポートシステムは何ですか？親族や友人、または支援団体との関わりはありますか？」 |
| 機能評価 | 患者の機能能力を評価します、これには移動能力、自己ケア、日常生活活動が含まれます。 | 「歩行に問題はありますか？」「日常生活で支援が必要な活動は何ですか？」「自分で食事をとること、着替えること、トイレに行くことは可能ですか？」 |
| 共存する疾患 | 患者の身体の健康または治療への反応に影響を与える可能性のある共存する疾患、例えば骨粗しょう症や他の自己免疫疾患を確認します。 | 「ほかのご病気はありますか？」「今、病院に定期的に通院されていますか？」 |
| 患者の目標 | 患者の治療と生活の質に対する個人的な目標を理解します。 | 「あなたの治療に対する具体的な目標は何ですか？」「生活の質を改善するために何を達成したいと思いますか？」 |
| 現在の治療体制 | 現在の医療とリハビリテーション治療を見直します。効果と副作用を評価します。 | 「現在、どのような治療を受けていますか？」「それらの治療の効果はどうですか？副作用はありますか？」 |
| 治療の安全性 | 治療中の安全対策が専ら導入されていることを確認します。これは特に重度の運動または感覚障害を持つ患者さんにおいて、治療中に傷害を防ぐために重要です。 | 「リハビリテーション中に安全性を確保するための特別な対策はありますか？」 |
| 疲労評価 | 日常活動と治療参加に対する疲労のレベルと影響を評価します。 | 「疲労は日常生活や治療へどのように影響を及ぼしていますか？疲労を管理するために何か特別な戦略を使用していますか？」 |
画像所見の特徴は？
画像所見は、主に磁気共鳴画像法（MRI）で評価され、多発性硬化症（MS）のような他の類似疾患とはかなり異なることがあります。ここでは、特徴的な画像所見をいくつか紹介します：
縦長横断性脊髄炎（LETM）： 脊髄画像において、NMOの最も特徴的な特徴の1つはLETMです。これは、T2強調画像において、3つ以上の椎骨セグメントにまたがる高輝度病変として識別されます。
視神経炎： MRIでは、視神経はT2強調画像で信号が増加し、ガドリニウムで増強され、炎症を示すことがあります。
後野症候群： 脳MRIにおいて、一部の患者さんで後面領域（延髄にある嘔吐の化学受容器誘発領域）に病変が認められることがあり、原因不明のしゃっくりや吐き気・嘔吐などの症状を引き起こすことがある。
脳内病変の有無 ：NMOの脳病変は、MSに比べれば少ないですが、発生することがあります。これらは、間脳や脳幹部、特に視床下部や脳橋周囲領域などの特定の領域に多くみられます。MSの病変に比べ、大きく、数も少ない傾向があります。また、一部の症例では、MSの非典型的な大脳半球の白質病変が広範囲に見られることもあります。
アクアポリン4（AQP4)：免疫グロブリンG（IgG）血清反応陽性： これは画像所見ではありませんが、血中のAQP4-IgG抗体の存在がNMOの重要な診断基準であることは特筆すべきことです。これらの抗体は、脳や脊髄の水輸送と調節に関与するアストロサイトのタンパク質を損傷します。
しかし、すべてのNMO患者がこれらの特徴をすべて示すわけではなく、画像所見も個人によって大きく異なることに留意する必要があります。
画像所見↑引用：Research gait
視神経脊髄炎（NMO）の治療法は？
神経脊髄炎（NMO）の治療法は知られていません。治療の主な目標は、症状を管理し、再発を予防することです。いくつかの治療法がこの病気の管理に有望であることが示されていますが、その反応には個人差があることに注意することが不可欠です。NMOの治療法には以下のものがあります：
免疫抑制療法： NMOの一般的な治療法であり、身体の免疫系の活動を抑制または低下させる薬剤を使用します。例えば、アザチオプリン（イムラン）、ミコフェノール酸モフェチル（セルセプト）、リツキシマブ（リツキサン）などが挙げられます。これらの薬剤は、NMO発作の頻度と重症度を下げるのに役立ちます。
2006年にNeurology誌に掲載された研究では、プレドニン（ステロイド）とアザチオプリンの併用療法を受けたNMO患者さんが、治療前に比べて年間の再発率を大幅に減少させたことが明らかにされています。
血漿交換（プラズマフェレーシス）： これは、NMOの急性発作、特にステロイド治療に反応しない場合によく用いられます。このプロセスでは、血液の液体部分（血漿）を除去し、ドナー血漿または血漿代替品と交換します。この処置により、血漿から病気の原因となっている有害な抗体が取り除かれるという理論があります。
モノクローナル抗体： モノクローナル抗体は、免疫系の特定の部分を標的とすることができる生物学的製剤です。リツキシマブ（リツキサン）は、B細胞という免疫細胞の一種を枯渇させるモノクローナル抗体で、NMOの治療に適応外使用されています。いくつかの研究で再発の抑制に有効であることが示されています。
さらに最近では、2019年にFDAが、抗アクアポリン4（AQP4）抗体陽性の成人患者におけるNMOSD（視神経脊髄炎スペクトラム障害）の治療薬としてエクリズマブ（Soliris）を承認しました。Eculizumabはモノクローナル抗体で、NMOSDで障害を引き起こす可能性のある補体系と呼ばれる免疫システムの一部を阻害する。この承認は、エクリズマブ治療によりプラセボと比較して再発のリスクが94％減少した第III相PREVENT試験に基づいています。
副腎皮質ホルモン剤：メチルプレドニゾロンなどのステロイドは、NMOの急性発作に対する最初の治療薬となることが多い。神経系の患部の炎症を抑えるのに役立ちます。
対症療法： 神経障害性疼痛に対する鎮痛剤、筋力低下に対する理学療法、膀胱や腸の問題に対する治療など、NMOの症状を管理するための治療法です。
将来的には、NMOとその根本的なメカニズムの解明が進めば、より多くの治療法が利用できるようになるかもしれません。しかし、現在のところ、この病気の管理は、病気を治すというよりも、症状の重さを軽減し、再発を予防することが主な目的となっています
新人療法士が陥りやすいミスは？
視神経脊髄炎（NMO）は、管理が難しい疾患であり、医学的治療、理学療法、作業療法、心理的サポートなどの包括的かつ集学的なアプローチが必要です。新米セラピストがNMO患者を担当する場合、いくつかの落とし穴に遭遇する可能性があります。ここでは、そのいくつかを紹介します：
技術的な側面：
不完全な評価：新米セラピストは、当初、患者の機能的な能力とニーズについて包括的な評価を行わないかもしれません。そのため、治療計画が不完全であったり、効果がなかったりすることがあります。
既存の疾患を見過ごす： セラピストはNMOにのみ焦点を当て、骨粗しょう症や他の自己免疫疾患など、患者さんの身体的健康に影響を与える可能性のある既存の疾患を見落とすことがあります。リハビリテーションの計画を立てる際には、これらを考慮する必要があります。
不十分なカスタマイズ： セラピストは、患者さん個人の能力、ニーズ、目標を考慮せず、１つのアプローチばかりを実施するかもしれません。NMOは非常に変化しやすい病気であるため、それぞれのリハビリテーション計画は独自に調整されるべきです。
安全性への懸念： 特に運動や感覚に大きな障害がある患者さんでは、治療セッション中の安全性が極めて重要です。不適切な監督や、過度に攻撃的な治療は、怪我につながる可能性があります。
精神的な側面：
精神的な健康の無視： NMOは慢性疾患であり、精神的・感情的な健康に大きな影響を与える可能性があります。うつ病や不安症は、慢性疾患を持つ人によく見られるものです。新人のセラピストは、これらの状態を認識できなかったり、適切な対処法を知らなかったりする可能性があります。
環境適応への配慮不足： 慢性疾患と共に生きるには、適応し、新しい対処法を探す必要があります。セラピストは、身体的なリハビリテーションに重点を置くだけでなく、患者さんが必要なスキルを身につけられるようサポートする必要があります。
共感力の欠如：効果的なリハビリテーションを行うには、セラピストの理解と共感が必要です。新しいセラピストは、症状の身体的側面に焦点を当てすぎて、感情的・心理的な影響に十分に目を向けていない可能性があります。
疲労の影響を過小評価する： 疲労はNMOの一般的な症状であり、患者のリハビリテーションへの参加に大きな影響を与える可能性があります。治療者はこのことを理解し、それに応じて治療プログラムを調整する必要があります。
コミュニケーション：
コミュニケーション不足： 患者さんや他のケアチームとの明確で一貫したコミュニケーションは不可欠です。新人のセラピストは、コミュニケーションスキルが十分に身についていない可能性があり、誤解や衝突を招く可能性があります。
患者教育の欠如： 患者さんの状態、経過、リハビリテーション計画について、明確で分かりやすい情報を提供することが重要です。この点をおろそかにすると、治療方針が守られなくなる可能性があります。
患者さんとの信頼関係を築き、個々のニーズと能力を理解し、より広い医療チームと協力することが、他の慢性疾患と同様にNMOのリハビリテーションを成功させる重要な側面であることを忘れないでください。また、治療者は、継続的な学習と専門的な開発に取り組み、知識と技術を向上させる必要があります。
1981 ：長崎市生まれ 2003 ：国家資格取得後(作業療法士)、高知県の近森リハビリテーション病院 入職 2005 ：順天堂大学医学部附属順天堂医院 入職 2012～2014：イギリス(マンチェスター2回,ウェールズ1回)にてボバース上級講習会修了 2015 ：約10年間勤務した順天堂医院を退職 2015 ：都内文京区に自費リハビリ施設 ニューロリハビリ研究所「STROKE LAB」設立 脳卒中/脳梗塞、パーキンソン病などの神経疾患の方々のリハビリをサポート 2017： YouTube 「STROKE LAB公式チャンネル」「脳リハ.com」開設 現在計 9万人超え 2022～：株式会社STROKE LAB代表取締役に就任 【著書,翻訳書】 近代ボバース概念:ガイアブックス (2011) エビデンスに基づく脳卒中後の上肢と手のリハビリテーション:ガイアブックス (2014) エビデンスに基づく高齢者の作業療法:ガイアブックス (2014) 新 近代ボバース概念:ガイアブックス (2017) 脳卒中の動作分析:医学書院 (2018) 脳卒中の機能回復:医学書院 (2023) 脳の機能解剖とリハビリテーション:医学書院 (2024)
