【質問】脊髄硬膜外血種とギランバレー症候群のリハビリは？違いと診断ポイントは？小児リハビリ
質問：脊髄硬膜外血種とギランバレー症候群の診断で悩まれているお子様がいます。両者の症状が合併しているとの見解もあります。診断のポイントはあるのでしょうか？
脊髄硬膜外血種とギランバレー症候群の違いは？
脊髄硬膜外血腫（SEH）
臨床症状
突然の発症： 典型的な症状は急性背部痛で、重篤な場合もあります。
神経学的欠損： 脱力、感覚変化、腸/膀胱機能障害など、脊髄または馬尾圧迫の徴候が急速に進行。
病歴： 外傷、侵襲的脊髄処置、凝固障害、まれに自然発症。
診断基準：
MRI： 診断のゴールドスタンダード。MRIでは、典型的には脊髄の後方に両凸またはレンズ状の腫瘤を認め、T1では等強度または高強度、T2強調像では高強度。
CT脊髄造影： MRIが禁忌の場合に使用可能。硬膜嚢と脊髄の圧迫を示す。
臨床検査： 特に抗凝固療法歴や既知の凝固障害がある場合は、凝固プロファイルが有用。
鑑別診断： 膿瘍、腫瘍、椎間板ヘルニアなどの急性脊髄圧迫の他の原因との鑑別が必要。
ギラン・バレー症候群（GBS）
臨床症状
進行性の脱力： 典型的には左右対称性で上行性の筋力低下、しばしば軽度の遠位感覚障害および深部腱反射消失を伴うもの。
自律神経機能障害： 不整脈、血圧不安定、呼吸障害など。
先行感染： 呼吸器感染症や消化器感染症に続発することが多く、通常1～3週間前に発症。
診断基準（Brighton基準）：
進行性の両側性四肢脱力
反射障害または反射低下
アルブミン細胞学的解離（正常細胞数で蛋白上昇）を伴う髄液が、典型的には症状発現の1～2週間後に出現
電気生理学的所見： 神経伝導速度の低下、遠位潜時の延長、伝導ブロック、時間分散など
その他の考慮事項：
神経伝導検査／筋電図検査（NCS/EMG）： 診断およびサブタイプ分類（例えば、急性炎症性脱髄性多発ニューロパチー[AIDP]と急性運動軸索性ニューロパチー[AMAN]）の確認に必須
他の原因の除外： 鑑別には、重症筋無力症、ポリオ性脊髄炎、ボツリヌス症、脊髄病変などの急性脱力症の他の原因を含みます
対応
SEH：しばしば減圧のための緊急手術が必要。
GBS：管理には支持療法、免疫グロブリン静注（IVIG）やプラズマフェレーシスなどの免疫療法、特に呼吸機能の綿密なモニタリングが含まれます。
いずれの疾患も重篤で生命を脅かす可能性があるため、迅速な診断と管理が必要です。患者の転帰を最適化するためには、定期的な経過観察と集学的アプローチが重要です。
回復が進むにつれて：
上級段階：
急性期：
急性期後のリハビリテーション：
長期的な管理
ギランバレー症候群に脊髄症状(痙縮)はでるの？
ギラン・バレー症候群（GBS）は、典型的には痙縮ではなく弛緩性麻痺を呈します。GBSの主な特徴は以下の通りです：
左右対称性の筋力低下： 通常、下肢から始まり、上肢や顔面にまで及ぶことがあります。筋力低下は特徴的に弛緩性です。
反射障害または反射低下： GBSの典型的な徴候の1つは、深部腱反射の消失または低下です。
感覚症状： これらは存在することもありますが、通常、脱力よりも目立ちません。
痙縮：速度依存性の緊張性伸張反射の亢進である痙縮は、上部運動ニューロンの病変に起因するもので、GBSの典型的な機序ではありません。GBSは主に末梢神経系（脊髄神経および脳神経を含む）を侵し、一般に下部運動ニューロンパターンの脱力を伴います。
鑑別的特徴
脊髄病変：
上位運動ニューロン徴候（反射亢進、痙縮、バビンスキー徴候陽性）
弛緩性ではなく痙性緊張を伴う麻痺または麻痺を引き起こすことがあります。
病変の位置が症状のパターンを決定（例：脊髄病変のレベルにより麻痺、四肢麻痺）
ギラン・バレー症候群：
下部運動ニューロン徴候（反射消失、筋力低下）
筋緊張は一般に弛緩
自律神経機能障害
ー例外ー
しかし、GBSの一部の症例では、特に回復期に、一過性に筋緊張や痙縮が増強することがあります。これは典型的なものではなく、通常、脊髄反射弓の回復を示すもので、おそらく完全な運動強度の回復前か、長期の不動や重症の合併症の一部である可能性があります。
正確な診断には、総合的な臨床評価が重要であ り、これら2つの異なる病態を区別する必要があ ります。GBSの既往歴のある患者に緊張亢進や痙縮の新たな症状が現れた場合は、他の神経学的診断を考慮すべきであり、さらなる評価が必要な場合もあります。
リハビリテーションは？
ギラン・バレー症候群(GBS)や脊髄硬膜外血腫からの回復のような脊髄病変を伴う疾患に対するリハビリテーションは極めて重要であり、多くの場合、学際的アプローチが必要となります。これらの疾患におけるリハビリテーションの目標は、機能回復を最大化し、合併症を予防し、患者の自立を促進することです。
ギラン・バレー症候群におけるリハビリテーション：
初期段階：
合併症の予防： 呼吸ケア、深部静脈血栓症の予防、褥瘡の予防に重点を置きます。
受動的可動域訓練： 関節の柔軟性の維持と拘縮の予防。
回復が進むにつれて：
積極的リハビリテーション： 患者の状態が安定したらすぐに開始し、最初は緩やかな筋力強化エクササイズに重点を置き、忍容性に応じて進行させます。
機能的移動訓練： 座位バランス、移乗訓練、最終的には歩行訓練を含みます。
作業療法： 細かい運動技能、セルフケア活動、適応技術など。
上級段階：
筋力および持久力トレーニング： 個々の能力に合わせて調整。
神経筋再教育： 協調性とバランス能力の向上。
社会復帰活動： 患者の経過と目標に応じて。
脊髄損傷/病理のリハビリテーション：
急性期：
安定化： 最初は医学的安定化と損傷の程度を理解することに重点を置きます。
早期可動化： 全身状態の改善と合併症の予防。
急性期後のリハビリテーション：
理学療法： 筋力、可動性、運動技能の再学習に重点を置き、痙縮がある場合はその管理を行います。
作業療法： 日常生活の再学習を支援し、必要に応じて補助器具を使用。
膀胱と腸の管理： 自立と生活の質の維持に不可欠。
疼痛管理： 機能改善と快適性の維持に重要。
長期的な管理
定期的な運動： フィットネス、柔軟性、全般的な健康の維持。
モニタリング： 褥瘡、拘縮、神経学的状態の変化などの合併症の可能性を継続的に監視。
心理的サポート： 適応、抑うつ、不安などの問題に対処するため。
一般原則
学際的アプローチ： 理学療法士、作業療法士、看護師、医師（理学療法士を含む）、心理士、ソーシャルワーカーが関与。
個人に合わせた計画： 各個人のニーズ、能力、目標に合わせたリハビリテーション計画。
家族と介護者の参加： 家族や介護者に対する教育や訓練は、サポートや継続的なケアのために非常に重要です。
ケアの継続： 入院治療から外来治療への移行、継続的なフォローアップとリハビリテーション目標の調整。
GBSや脊髄病変のような神経損傷後のリハビリテーションは、長く困難なプロセスになることがあります。熟練した多職種チームだけでなく、患者やそのサポートシステムの献身的な参加も必要です。時間の経過とともに変化する患者のニーズに対するリハビリテーション計画と目標の適応性が、成功の鍵です。
STROKE LABでは上記症状に対してリハビリのサポートをさせていただきます。詳しくはHPメニューをご参照ください。
1981 ：長崎市生まれ 2003 ：国家資格取得後(作業療法士)、高知県の近森リハビリテーション病院 入職 2005 ：順天堂大学医学部附属順天堂医院 入職 2012～2014：イギリス(マンチェスター2回,ウェールズ1回)にてボバース上級講習会修了 2015 ：約10年間勤務した順天堂医院を退職 2015 ：都内文京区に自費リハビリ施設 ニューロリハビリ研究所「STROKE LAB」設立 脳卒中/脳梗塞、パーキンソン病などの神経疾患の方々のリハビリをサポート 2017： YouTube 「STROKE LAB公式チャンネル」「脳リハ.com」開設 現在計 9万人超え 2022～：株式会社STROKE LAB代表取締役に就任 【著書,翻訳書】 近代ボバース概念:ガイアブックス (2011) エビデンスに基づく脳卒中後の上肢と手のリハビリテーション:ガイアブックス (2014) エビデンスに基づく高齢者の作業療法:ガイアブックス (2014) 新 近代ボバース概念:ガイアブックス (2017) 脳卒中の動作分析:医学書院 (2018) 脳卒中の機能回復:医学書院 (2023) 脳の機能解剖とリハビリテーション:医学書院 (2024)
