【2023年版】脳室周囲白質軟化症 (PVL)のリハビリテーション,予後,治療,評価まで解説！
脳室周囲白質軟化症 (PVL:periventricular leukomalacia)とは？
脳室周囲白質軟化症 (PVL) は白質脳損傷の一種で、特に新生児学および小児神経学の分野に関連しています。
定義と病態生理学:
PVL は側脳室近くの白質の壊死を特徴とします。 これは、未熟児の血管構造が脆弱であり、脳室周囲白質が虚血性損傷に対して脆弱であるため、未熟児で最も一般的に観察されます。
病因には虚血性傷害と再灌流傷害の組み合わせが含まれており、髄鞘形成に重要な希突起膠細胞前駆体の損傷が引き起こされます。 これにより、白質の体積が減少します。
危険因子：
未熟児、特に妊娠 32 週より前に生まれた乳児。
低出生体重児。
低酸素虚血または低血圧のエピソード。
母子感染を含む炎症過程。
臨床所見：
新生児期には、PVL は特定の臨床症状を示さない場合があります。
長期的な神経学的転帰には、脳性麻痺、特に痙性両麻痺などの運動障害、および認知障害や感覚障害が含まれます。
診断アプローチ:
超音波:
技術: 高周波音波を利用して脳の画像を作成します。 非侵襲的で簡単に利用できる治療法です。
所見: 壊死または神経膠症の領域を示す、脳室周囲白質のエコールーシーまたは嚢胞性形成。
タイミング: 初期の超音波検査では特徴的な変化を見逃してしまう可能性があるため、生後数週間後に実施するのが最適です。
制限事項: MRI と比較して解像度が低いため、微妙な白質損傷やびまん性白質損傷は検出できない可能性があります。
MRI (磁気共鳴画像法):
技術: 磁場と電波を使用して脳構造の高解像度画像を提供します。
主な特徴:
脳室周囲白質の喪失。脳室肥大または脳梁の菲薄化として現れます。
T2 強調画像における拡散性の過剰な高信号強度 (DEHSI) は、異常な白質を示します。
拡散テンソル イメージング (DTI): 脳内の水分子の拡散をマッピングする特殊な MRI 技術で、白質路の完全性を評価するのに役立ちます。
タイミング: 最初の傷害から数週間後には、PVL の検出がより敏感になります。
管理と予後:
現在、PVL に対する特別な治療法はありません。 管理は支持療法と発作や痙縮などの合併症への対処に重点を置いています。
早期介入プログラムとリハビリテーション療法は、運動能力と認知能力の結果を最適化するために非常に重要です。
予後はいくつかの要因に依存します。
白質損傷の重症度。出生時の在胎期間 – 超早産児のリスクは高くなります。脳性麻痺やてんかんなどの神経学的症状を併発している。長期的な成果:軽度の運動障害や認知障害から、脳性麻痺、特に痙性両麻痺などの重度の障害まで多岐にわたります。認知機能は正常でも、調整能力や細かい運動能力に問題がある子供もいます。モニタリングとフォローアップ:進行状況を監視し、治療を調整するための定期的な発達評価。新たな課題に対処するための継続的な神経学的評価。
研究と今後の方向性:
現在進行中の研究は、神経保護戦略の開発を目的として、PVL における損傷と修復の分子機構を理解することに焦点を当てています。
研究では、PVL の治療における幹細胞療法と再生医療の可能性も探求されています。
脳室周囲白質軟化症 (PVL)のリハビリテーションは？
脳室周囲白質軟化症（PVL）のリハビリテーションは、この状態から生じる特定の神経学的および発達上の課題に対処するように調整されています。 PVL は主に、効率的な神経伝導に重要な脳の白質に影響を与えるため、PVL を持つ子供はさまざまな運動障害、認知障害、感覚障害を経験する可能性があります。 PVL に対するリハビリテーションのアプローチは学際的であり、次の領域に焦点を当てています。
理学療法：
運動障害、特に筋緊張と調整に関連する障害に対処します。
筋力、バランス能力、運動能力の向上を目指します。
座る、立つ、歩くなどの粗大運動機能を強化するための運動や活動が含まれます。
早期の介入は非常に重要であり、多くの場合、潜在能力の発達を促進するために乳児期から開始されます。
作業療法：
細かい運動能力と感覚の統合に焦点を当てます。
着替えや食事などのセルフケアスキルの開発に役立ちます。
手と目の調整や日常生活動作を改善するための活動が含まれます。
言語療法:
言葉の遅れや言葉の遅れがある子どもには欠かせません。
スピーチに関わる筋肉を強化するためのエクササイズが含まれています。
コミュニケーションの課題に対処し、場合によっては手話や通信デバイスなどの代替コミュニケーション手段を使用します。
認知的および教育的サポート:
認知の遅れはよくあることなので、専門的な教育サポートが必要になる場合があります。
学習と記憶のスキルを向上させるための介入。
子供の特定のニーズに応えるための適応的な教育ツールと技術。
感覚統合療法:
PVL の子供の多くは感覚処理に問題を抱えています。
治療には、子供が感覚刺激に適切に反応できるようにする活動が含まれます。
社会的および感情的発達:
社会的交流と感情の制御を促進します。
遊びや仲間との交流を促進する活動が含まれます。
家族の教育とサポート:
PVL と子供の発達をサポートする方法について家族に教育します。
リソースやサポートグループへのアクセスを含む、家族に対する感情的かつ実際的なサポート。
補助器具の使用:
移動には装具、車椅子、その他の補助器具が必要になる場合があります。
日常生活活動に適応した装備。
定期的なモニタリングと評価:
発達を監視し、必要に応じて治療を調整するための定期的な評価。
小児科医や神経内科医と連携して医学的管理を行います。
PVL を持つ子供はそれぞれ異なる課題を抱えている可能性があるため、リハビリテーション計画は非常に個別化されています。 目標は、子供の機能的自立と生活の質を最大限に高めながら、介護の過程で家族をサポートすることです。
例えば自立して座れる目安はありますか？
脳室周囲白質軟化症（PVL）の小児の評価において、小児が自立して安定して座ることができる年齢の決定は大きく異なり、運動機能障害の程度などのいくつかの要因によって異なります。 PVL は痙縮性両麻痺などの運動機能障害を引き起こすことが多く、典型的な年齢で発達段階に到達する子供の能力に影響を与える可能性があります。 ただし、考慮すべき一般的なガイドラインがあります。
典型的な発達段階:
定型発達の乳児では、通常、生後 6 ～ 8 か月頃に自立して座るようになります。 これは、サポートなしで座り、手を使って物体を探索しながらバランスを維持できるようになったときです。
PVL の変動:
PVL における運動障害の程度は大きく異なります。 軽度の障害を持ち、典型的な年齢範囲に近い着座マイルストーンに達する子供もいますが、より重度の運動障害を持つ他の子供は、この発達段階に到達するのが遅くなるか、援助が必要になる場合があります。
麻痺のレベル、筋緊張（痙性または筋緊張低下）、体幹の筋肉の制御は、自立して座る能力に大きく影響します。
評価と予測:
定期的な発達評価は非常に重要です。 小児神経科医、理学療法士は、標準化された評価ツールを使用して運動発達を評価することがよくあります。
体幹の制御、頭の制御、および理学療法に対する子供の反応の初期の兆候は、自立座位を達成する可能性についての手がかりを提供することができます。
介入戦略:
理学療法による早期介入が鍵となります。 治療では多くの場合、体幹の筋肉の強化、バランスの改善、運動制御の発達に重点が置かれます。
適応型座席と補助装置を使用すると、子供たちが必要な筋力とバランスを発達させながら座位を維持するのを支援できます。
個別の期待の重要性:
障害のレベルと全体的な発達に基づいて、各子供に現実的で個別の目標を設定することが重要です。
定期的なモニタリングや必要に応じた介入の調整など、学際的なアプローチが重要です。
その他の要因:
認知的および感覚的処理能力も、座るスキルの発達に役割を果たします。
家族の関与と家庭環境は、発達の進歩の速度に影響を与える可能性があります。
例えば自立して歩ける目安はありますか？
典型的な発達段階:
一般に、定型発達の子供は生後 12 ～ 15 か月の間に独立して歩き始めます。
PVL の影響:
PVL は痙縮性両麻痺などの運動機能障害を引き起こすことが多く、スケジュールや自立歩行の達成能力に大きな影響を与える可能性があります。
PVL における運動障害の重症度は、軽度から重度までさまざまです。 軽度の障害を持つ子供は、典型的な発達年齢に近い歩行をする可能性がありますが、より重度の障害を持つ子供は、大幅な遅れを経験したり、自立歩行に達しない可能性があります。
評価に関する考慮事項:
標準化されたツールを使用して運動発達を定期的に評価することは、子供の進歩と自立歩行の可能性を理解するのに役立ちます。
筋肉の緊張、バランス、調整、全体的な運動制御などの要素が歩行能力を決定する上で重要です。
特に下肢の痙縮の程度は、歩行能力に影響を与える重要な要素です。
介入とサポート:
筋力強化、ストレッチ、運動制御の改善に重点を置いた、早期かつ一貫した理学療法が不可欠です。
子どもによっては、歩行をサポートするために歩行器や装具などの補助器具が必要になる場合があります。
リハビリテーションの目標は、それぞれの子供の可動性の可能性を最大化することに重点を置き、個別化される必要があります。
個人差:
PVL を持つ子供はそれぞれ個性があり、正確に歩けるようになる年齢を予測することは困難です。 幼児期に歩き始める人もいますが、もっと時間がかかる人や生涯を通じて補助器具が必要な人もいます。
認知および感覚処理能力も運動発達に役割を果たすため、考慮する必要があります。
家族と環境の影響:
運動能力の発達には、家族の関与、励まし、刺激的な環境が不可欠です。
移動や探索の機会を提供することは有益です。
長期的な見通し:
自立歩行の予後はさまざまです。 介入によってこの発達段階を達成できる子供もいますが、症状の重篤さのために困難が続く子供もいます。
要約すると、PVL の子供がいつ独立して歩行できるようになるか、あるいは歩行できるようになるかどうかを明確に予測できる標準的な年齢や麻痺の程度はありません。
予後は非常に個人差があり、脳損傷の重症度、治療介入の有効性、小児の全体的な発達プロフィールなどのさまざまな要因によって異なります。 それぞれの子供の運動能力の発達をサポートするには、定期的な評価と個別の治療が不可欠です。
STROKE LABでは上記症状に対してリハビリのサポートをさせていただきます。詳しくはHPメニューをご参照ください。
1981 ：長崎市生まれ 2003 ：国家資格取得後(作業療法士)、高知県の近森リハビリテーション病院 入職 2005 ：順天堂大学医学部附属順天堂医院 入職 2012～2014：イギリス(マンチェスター2回,ウェールズ1回)にてボバース上級講習会修了 2015 ：約10年間勤務した順天堂医院を退職 2015 ：都内文京区に自費リハビリ施設 ニューロリハビリ研究所「STROKE LAB」設立 脳卒中/脳梗塞、パーキンソン病などの神経疾患の方々のリハビリをサポート 2017： YouTube 「STROKE LAB公式チャンネル」「脳リハ.com」開設 現在計 9万人超え 2022～：株式会社STROKE LAB代表取締役に就任 【著書,翻訳書】 近代ボバース概念:ガイアブックス (2011) エビデンスに基づく脳卒中後の上肢と手のリハビリテーション:ガイアブックス (2014) エビデンスに基づく高齢者の作業療法:ガイアブックス (2014) 新 近代ボバース概念:ガイアブックス (2017) 脳卒中の動作分析:医学書院 (2018) 脳卒中の機能回復:医学書院 (2023) 脳の機能解剖とリハビリテーション:医学書院 (2024)
