【2024年版】失行の種類と病巣を整理しよう!観念失行と観念運動失行の違いとは?リハビリテーションまで – STROKE LAB 東京/大阪 自費リハビリ | 脳卒中/神経系
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医療者

【2024年版】失行の種類と病巣を整理しよう!観念失行と観念運動失行の違いとは?リハビリテーションまで

学生さん
学生さん
実習先で先生に「この人は失行があるから」と言われましたが、そもそも失行のイメージが湧かなくて・・。調べてみたらたくさん種類があって混乱してしまいました。

ストロボ君
ストロボ君
学生さんや新人の方では、失行のそれぞれのイメージを持つには少し時間がかかるかもね。今回は、失行について整理してみるから一緒に学んでみよう!

今回は、高次脳機能障害の中でも【失行】について整理していきます。高次脳機能障害の概要について学びたい方は下の記事を参考にしてください。

失行 (Apraxia) とは?

失行とは脳の損傷後に出現する高次脳機能障害のひとつです。ここでは、失行の定義・分類からリハビリテーションまで全体的に解説していきます。

高次脳機能障害のリハビリテーション↓ 覚醒について細かく述べています。

失行の定義

失行は、脳(特に後部頭頂皮質または脳梁)の損傷によって起こる運動障害です。失行は、運動、感覚、協調性などの機能は正常な状態でありながら、学習した目的のある運動を実行できないことです。動くという欲求と能力の両方が存在するにもかかわらず、その行為を実行することができません。

失行に関連する解剖学的特徴

【前頭葉】

前頭葉は随意運動、表現言語、および高次の実行機能を管理するために重要です。

【小脳】

小脳は運動情報を記憶し、更新する機能を持っています。小脳は運動情報の保存と更新を行う機能を持ちますが、正確ではない学習した運動が重要な役割を果たします。これは、プルキンエ細胞における修正できるシナプスのため成り立っています。

失行の原因(責任病巣)

運動前野、下頭頂小葉、脳梁の損傷は、失行を引き起こすことがあります。失行は右半球よりも左半球の損傷でより顕著であり、失語症でよくみられます。

脳卒中や認知症は、失行の最も一般的な原因です。ただし、これらの部位に存在する疾患は、失行を引き起こす可能性があります。脳梁の失行は、興味深いことに、脳梁切除術後にはまれであり、前大脳動脈の脳卒中や腫瘍による失行がより一般的です。

失行の特徴・症状

失行には大きく分けて2つのタイプがあります。

項目 観念失行 (Ideational Apraxia) 観念運動失行 (Ideomotor Apraxia)
概念・定義 – 動作の「概念的な構想」や「連続した動作の計画」ができなくなる状態。
– 物の使い方自体を誤ることが多い(例:歯ブラシを髪に当てる、櫛を歯磨き粉のチューブに押し当てるなど)。
– 一連の動作を正しい順序で実行できない、あるいは動作を起こすための基本的な考え方(アイデア)に混乱が生じる。
– 動作の「遂行(行動)」の誤りで、目的の動作はわかっているが正しい動きができない状態。
– “見本を示されるとできるが、口頭で指示されるとできない”など、動作模倣と口頭指示にギャップが生じるケースが典型。
– 動作を行うためのイメージはあるが、具体的な運動プログラムをうまく組み立てられない。
主な脳内メカニズム – 前頭葉・頭頂葉(特に左半球)のネットワーク障害で、道具の使い方や一連の動作計画に関わる“知識の取扱い”が阻害される。
– 物体操作の概念的情報(どのように、何のために使うか)をうまく組み立てられないため、複数ステップの動作が破綻する。
– 左半球の後頭頂葉~前頭葉を結ぶ経路(前運動野・補足運動野・運動前野など)が主に関与。
– “動作を正確にプログラミングするネットワーク”がうまく機能しない。
– 道具の概念や目的自体は理解していても、動きを正確に組み立てる経路に障害が生じている。
主な症状・特徴 1. 道具をうまく使えない:歯ブラシで髪をとかす、スプーンとフォークの使い方を取り違えるなど。
2. 動作の順序を間違える:コーヒーを入れようとして、先に砂糖を空のカップに入れて、最後にお湯を注がず終わってしまう、など。
3. 行程全体のプランニングが崩れる。
1. 口頭指示に従った動作ができない: “手を振ってください”と言われても、妙にぎこちない動きになる。
2. 見本を見せればできる場合がある: 口頭指示では失敗しても、他人の動作を模倣すると可能になることがある。
3. 道具の概念は理解しているが、実際の動作が間違いがち。
臨床例・代表的な行動の誤り – パンにバターを塗る時、バターをナイフにつける前にパンを切ろうとする。
– 紙に字を書こうとしてペンを裏返しに持ち、ペン先ではなくキャップ側を紙に押しつける。
– “敬礼をしてください”と言われたときに、うまく敬礼のポーズができない。
– “ドアをノックする動作をしてください”と言われても、手は動くが空を掴むような形になるなど、動作がぎこちない。
日常生活での簡易チェック法 道具操作チェック
1. コップとスプーン、歯ブラシ、ペンなどをテーブルに置き、「コーヒーを飲んでください」「歯を磨いてください」など一連の手順が必要な行為を依頼。
2. 明らかに順序がおかしい、道具の用途自体を間違うなどが繰り返されるか観察。
3. ただし、緊張や恥ずかしさで一時的に戸惑う場合もあるので、何度か試行して総合的に判断する。
ジェスチャーチェック
1. まず口頭指示のみで「手を振ってください」「敬礼してください」などを依頼。
2. 動作が正しく再現できなければ、次に実際に手本を見せて模倣を依頼。
3. 手本を示せば割と正しく動作できる場合、観念運動失行の可能性がある。
ポイント・注意点 – 理解力(知的能力)や認知障害と区別が難しい場合があるため、繰り返し評価し、一連の動作に関わる認知要素(記憶・注意・視空間認知)にも配慮が必要。
– 道具そのものの目的理解があるか(犬のブラシを髪のブラシとして誤用していないか等)を細かく観察する。
– 動作がぎこちなくても、本人は概念を理解しているケースが多い。
– 他の運動系障害(運動麻痺や不随意運動など)とも区別が必要。
– 日常生活の自発的な動作は意外とスムーズだが、命令や模倣となると途端に戸惑う場合がある。

1. 観念失行

観念失行は、広範な左半球の損傷、認知症、またはせん妄の患者にしばしばみられます。

これは、患者が行為の全体的な概念を理解していない、課題の考えを把握できない、あるいは必要な運動パターンを形成できないために、目的のある運動行為を自動的または指示によって行うことができないことです。

多くの場合、患者は課題の独立した構成要素を実行することはできますが、それらを組み合わせて完全な行為にすることはできません。さらに、患者は、活動を行うプロセスを口頭で説明したり、物の機能を説明したり、適切に物を使用したりすることができません。

原因

観念失行は、優位半球の頭頂葉に責任病巣があると考えられています。また、脳動脈硬化などのびまん性脳障害に伴ってこの欠損がみられることがあります。

例:

歯ブラシと歯磨き粉を持って来院し、歯磨きをするように言われると、歯磨き粉の入ったチューブを口に入れたり、キャップを外さずに歯磨き粉を歯ブラシに付けようとしたりすることがあります。

2. 観念運動失行

指示された動作はできませんが、自動的な動作はできるタイプです。そのため、命令されていなくても習慣的な作業を行うことができ、その活動を何度も繰り返して根気強く行うことが多いです。

感覚、運動、言語機能が損なわれていないにもかかわらず、熟練した運動行為の遂行に障害がある状態です。

観念運動失行の患者は、時間、連続性、振幅、構成、および空間における四肢の位置に影響を及ぼす時間的および空間的なエラーを示します。また、手足の使い方を示すのではなく、手足を物差しとして使うことが多いです。

日常生活では、同じ行為を難なくこなすことが多いです。この現象は、「自動運動(無意識)と随意運動(意識的)の解離」と呼ばれています。

運動はジェスチャーの種類によって異なる場合があります。

他動的(物を伴う;例:ハンマーを使う)VS 自動的(例:手を振る)

意味のある(例:顎をこするなど馴染みのあるジェスチャーを真似る)VS 意味のない(例:手の甲を対側の頬に当てるなど新規のジェスチャーを真似る)。

病変部位

左の優位半球の病変によることが多いです。前頭病変と後頭頂部病変の両方が失行を引き起こすという証拠があります。

例:従来の方法で歩くことを要求されると歩けないことがあります。しかし、部屋の反対側のテーブルにコーヒーカップが置かれ、「コーヒーをどうぞ」と言われれば、患者は部屋を横断してコーヒーを取りに行く可能性があります。

口・顔面失行(こう・がんめんしっこう)

観念運動失行の一種で、口元に関係する表情筋を使った意図的な動作の実行が困難であることが特徴です。「ろうそくを吹き消すふりをしてください」というような命令に反応することや、音声を発するための音素の順序を作ることが困難であることが含まれます。

口・顔面失行の困難さは、前頭葉および頭頂葉、前島、および第1側頭回(前頭葉および頭頂葉に隣接)の小領域の病変と関連していると言われています。口・顔面失行はブローカ失語と併存することが多いですが、両者は独立してみられることもあります。

概念失行

概念失行の患者では、物や動作に関する知識に障害があるため、物の使い方を誤ったり、物と動作を一致させることが難しい場合があります。また、道具が持つ機械的な利点に気付けなかったり、ジェスチャーの整合性を判断できなかったりすることがあります。

認知症の患者にもみられ、左半球の後方領域の病変と関連があるとされています。

口腔顔面失行(こうくうがんめんしっこう)

口腔顔面失行は、顔、口、舌、喉頭、および咽頭を含む熟練動作の障害によって特徴づけられます(例:キスをする)。口腔顔面失行は、前頭葉下部、前頭葉深部白質、島皮質、基底核の病変と関連があるとされています。

さらに、口腔顔面失行は四肢の失行と共存することが多いです。これらのことから、口腔顔面失行は観念運動失行の亜型であると考えられてきました。しかし、口腔顔面失行と四肢運動失行は分離されることがあり、これらの障害の基礎となる神経系は少なくとも部分的に分離可能であることが示唆されています。

肢節運動失行

肢節運動失行という用語は、不正確または不器用な遠位四肢の動きを表すために使用されてきました。そのため、このような症状が現れることは稀です。肢節運動失行の性質については、これまで議論がありました。

この疾患は前頭葉の病変と関連しており、同時に起こる四肢の脱力との鑑別が困難な場合があります。

また、大脳皮質基底核変性症(CBD)、進行性核上性麻痺、パーキンソン病などの神経変性疾患の患者にも肢節運動失行が認められます。肢節運動失行は様式に依存しない傾向があり(例えば、言語による指示と模倣)、一般に自動運動と随意運動の解離はありません。

発語失行

これは、言葉の調音に関する選択的障害であり、しばしば口腔顔面失行と混同されます。

失行の種類 概念・定義 主な脳内メカニズム 主な症状・特徴 日常生活での簡易チェック法 ポイント・注意点
肢節運動失行
(Limb-Kinetic Apraxia)
– 四肢(特に手指)の微細運動を正確に行えなくなる失行。
– 筋力や感覚障害はないのに、巧みな運動プログラムを実行できない。
– 左半球(優位半球)の運動前野や一次運動野周辺の損傷が多い。
– 指先などの微細運動を司るネットワーク障害。
1. ボタンを留める、針に糸を通すなどの巧緻動作が極端に不器用。
2. ピアノなど、素早い連続運動が特に苦手。
3. 麻痺や感覚異常では説明できないぎこちなさ。
巧緻運動課題
1. 親指と人差し指を交互に速くタップさせる。
2. ボタン掛け、ペン回しなどを試して、極端に不自然か観察。
3. 筋力・感覚は保たれている前提で、動作プログラムの組み立てに問題があるかを確認。
– 運動麻痺・小脳失調との鑑別が重要。
– 上肢・手指を中心に現れやすいが、下肢の連続踏み運動などにも表出する場合がある。
– 生活上は“手先が妙に不器用”と周囲から見られがち。
構成失行
(Constructional Apraxia)
– 空間認知と運動の統合を要する課題(図形の模写、積み木の組み立てなど)ができなくなる失行。
– 図形の配置や構成がうまくいかない。
– 右半球(または両側)頭頂葉や前頭葉など、視空間情報処理と運動制御を連絡するネットワークの障害。 1. 簡単な図形(例:四角、三角)を模写すると歪んだ形になる。
2. パズルや積み木課題で空間の配置が崩れる。
3. 全体のバランス・配置を整えるのが困難。
描画・構成課題チェック
1. 三角・四角など単純な図形の模写を依頼。
2. 積み木などで簡単な構造物の再現を依頼。
3. 大きくズレが生じないか、本人は気づいて修正できるかを観察。
– 半側空間無視や視覚失認、注意障害などが併存する場合も。
– 「詳細は描けるが全体が崩れる」ケースは構成失行が疑われる。
– リハビリでは立体パズルや模写練習などの空間認知訓練を行う。
着衣失行
(Dressing Apraxia)
– 衣類と身体の位置関係を把握できず、正しく服を着る動作がうまくいかない失行。
– 前後・上下の向き、左右などを混同しやすい。
– 右半球優位の頭頂葉障害と関連が深いが、左右どちらの損傷でも起こり得る。
– 身体イメージや視空間処理の異常が関わる。
1. シャツを上下逆に着ようとする、ズボンに両足を同じ穴に入れるなど。
2. ボタンの留め間違い、ファスナーの位置がずれるなどの繰り返し。
3. 自分で誤りに気づきにくい。
実際の着衣観察
1. コート・ズボン・シャツなどを順に着るよう指示。
2. 前後左右を間違えずに着衣できるか、袖や襟の位置を混同しないかを観察。
3. 上手く着られない場合、本人がどこで混乱しているかを確認。
– 更衣動作は手指の巧緻運動だけでなく、空間認知・身体イメージが複雑に関わる。
– 単に身体が硬い、高齢で不器用などとは異なるため、同時に視空間機能の検査も重要。
– 視知覚障害や注意障害が隠れている場合もある。
口腔顔面失行
(Orofacial / Buccofacial Apraxia)
– 口唇・舌・頬・顎など顔面周りの随意運動指示がうまく行えない失行。
– 自発的にはできる動きも、「今やって」と指示されるとできないケースが特徴。
– 左半球前頭葉(Broca領域周辺)や島(インスラ)などが損傷すると起こりやすい。
– 口腔や舌、顔面筋の運動プログラムを組み立てるネットワーク障害。
1. ろうそくを吹き消す、ホイッスルを吹くなどが指示どおりにできない。
2. 「舌を右に出して」と言われても舌が動かない、口をすぼめられない。
3. 自発的には舌を出す・噛む動作ができることもある(解離現象)。
口部動作テスト
1. 「口をすぼめる」「舌を左右に出す」「頬を膨らませる」などを順に指示。
2. 指示に従えない場合、手本を示して模倣を促す。
3. 模倣でも難しい場合は口部顔面失行を疑う。
– 顔面神経麻痺や構音障害(失語症)との区別が必要。
– 発声器官の随意運動の障害(発話失行:Apraxia of Speech)と混同しないように注意。
– 自発的に飲み込む・食べる行為は可能でも、指示されるとできない解離が代表的。

 

その他の失行のタイプ

①構成失行

物体の描画および構成が困難です。実体の構成部分間の詳細と関係が明確に認識されなければならない組み合わせまたは組織化の活動における障害です。

②発達性失行 Developmental dyspraxia

子供の行動の開始、組織化および遂行に影響を及ぼす障害です。

③モダリティ特異的失行

1つの感覚系に限局した失行。

④パントマイム失行

サヨナラなど身振り,道具使用の身振りができなくなる症候です。他の失行症状を併発していない限り,日常的な,サヨナラなどの合図や挨拶は可能です。また道具の実際の使用も問題なくできます。

⑤伝導性失行 Conduction apraxia

パントマイムの模倣より、パントマイムの言語指示に対する成績が優れています。

⑥視覚模倣失行 Visuo-imitative apraxia

言語による指示は正常ですが、身振りの模倣が選択的に損なわれます。また、意味のないジェスチャーの模倣に欠陥があり、意味のあるジェスチャーの模倣は保たれている場合を指すこともあります。

⑦視覚性(または視覚運動)失行 Optical (or visuomotor) apraxia

根本的な視覚的支援を必要とする動作に障害がある。

⑧触覚性失行 Tactile apraxia

物体の使用、認識、および相互作用のための他動的手指運動が障害されますが、他動的手指運動は維持されます。

⑨上/下顔面失行

顔面の一部で動作を行うことができません。

⑩口腔失行

唇、頬、舌を使った巧みな動作ができません。

⑪開瞼失行 Apraxia of lid-opening

瞼を開くことが困難です。

⑫眼球失行 Ocular apraxia

指令に従ってサッケード眼球運動を行うことができません。

⑬体幹(または軸)失行 Trunk (or axial) apraxia

体勢を作ることが困難です。

⑭下肢失行 Leg apraxia

下肢の意図的な動作の実行が困難です。

⑮課題特異的失行(例えば歩行失行)

歩行に必要な下肢の高度な訓練された協調運動の実行能力が損なわれます。

⑯視線失行 Gaze apraxia

視線を向けることが困難です。

⑰失行性失書 Apraxic agraphia

運動性書字が障害されるが、四肢での練習および非運動性書字(タイピング、アナグラム文字)は維持される状態です。

⑱着衣失行

着衣という比較的複雑な作業を行うことができません。

⑲非同期性失行 Dyssynchronous apraxia

あらかじめプログラムされた動作を同時に組み合わせることができません。

⑳方向感覚失行 Orienting apraxia

自分の体の向きを他の物に合わせることが困難です。

㉑ミラー失行 Mirror apraxia

鏡に映った物体への到達の障害です。

㉒病巣特異的失行(例えば脳梁失行 Callosal apraxia)

前脳梁の損傷による失行で、通常、左肢が侵されます。

㉓交感性失行 Sympathetic apraxia

左半球前部の損傷による左肢の失行(右手の一部または全部が麻痺する)。

㉔交差性失行 Crossed apraxia

右半球の損傷に伴う右手足の失行の予期せぬパターン。

失行の診断方法

失行症の患者の多くは失語症を併発し、その区別が困難な場合があります。

失行の評価には、ADLや身体動作など、ベッドサイドでの様々な課題が用いられます。

手振り、指振り、パントマイムなどが診断に用いられます。

失行のアウトカム評価

観念運動失行と観念失行

グッドグラスとカプランの失行テストは、息を吹く、歯を磨く、金づちを打つ、ひげを剃るなど、一般的に知られている動作で構成されています。これは、著者らが失行症患者の困難さの階層と考えるものに基づいています。その他の失行検査は、Arnadottir OT-ADL Neurobehavioural Evaluation (A-ONE) を失行の観察検査法として適応させたButlerやvan Heugtenらの研究で見つけることができます。

上肢の失行については、TULIA失行スクリーニング(AST)、ケルン失行スクリーニング(CAS)があります。

鑑別診断

失認

失語症

片麻痺

パーキンソン病やジストニアなどの運動障害

アルツハイマー病

進行性核上性麻痺(Progressive Supranuclear Palsy)

治療法

内科的治療

観念運動性斜頸の治療に有効な薬剤は知られていません。

療法士による管理

リハビリテーションを実施していくうえで、「回復」と「代償」を目的としたアプローチについてそれぞれ考える必要があります(図1)。

図1 図引用:金子 唯史:脳卒中の動作分析 医学書院より

失行に対するアプローチ

失行症の改善には、セラピストがゆっくりと話し、できるだけ短い文章を使用することをお勧めします。

一度に一つの指示を与え、最初の課題が完了するまで2つ目の指示を与えてはいけません。新しい課題を教えるときは、小さな部品に分解する必要があります。

必要であれば、患者を物理的に誘導しながら、一度に一つの部品を教えます。毎回、正確に同じ方法で完了する必要があります。

個々のユニットをすべてマスターしたら、それらを組み合わせることを試みます。多くの繰り返しが必要です。家族には、クリニックで成功したと思われる方法をそのまま使うようにアドバイスしなければなりません。

また、できるだけ普通の環境で活動させることも有効です。Butlerは、若い女性がこの手法でコップから飲む方法を再学習した例を紹介しています。感覚運動アプローチでは、適切な運動反応の生成を高めるために、患部の複数の感覚入力を使用します。

失行に対する代償アプローチ

・戦略トレーニングでは、ADLスキルをサポートするために正しい順序で絵を使用するなど、失行を克服するための代償技術を患者に教えます。このアプローチはさらに発展し、現在では失行の克服に広く使用されています。

・協調性とバランスを向上させる活動を取り入れることができます。

・日常生活の戦略トレーニング(患者さんが経験する困難を克服するための具体的な戦略の指導など)

・ジェスチャートレーニング(例:ジェスチャーの再学習)

・ADL直接練習(日常的な作業の再学習、または新しい方法の学習)

※アプローチを考えていくうえで、どのプロセスに対して介入していくかを明確にしていくことは非常に重要となります(図2)。

図2 図引用:金子 唯史:脳卒中の動作分析 医学書院より

ストロボ君
ストロボ君
それでは失行に関連する論文を読んで理解をさらに深めていこう

失行に関連する論文サマリー

カテゴリー

高次脳機能、失行、歩行

タイトル

多発脳梗塞状態の患者における高次歩行障害の新しい分類 A new classification of higher level gait disorders in patients with cerebral multi-infarct states?PubMedへ Liston R et al:Age Ageing. 2003 May;32(3):252-8

なぜこの論文を読もうと思ったのか?

・高次脳機能障害をきたしている方や認知機能が低下している方の歩行バランス不良のイメージがあった。もし、関係性があるのであればエビデンスとして適応できると思い今回に至る。

内 容

概 要

●多発性脳梗塞という状況は,認知機能の不足による歩行障害を引き起こすかもしれない

●歩行失行や,最近では高次歩行障害と表現される神経学的徴候の欠如において,どこに歩行障害が起こっているのか?

●この文献での著者の仮説は,解剖学的ダメージの場所に基づいて3タイプに分類している

(a)ignition apraxia(発火失行?):障害の大部分は補足運動野と関連領野で,外部刺激キューには反応が良い

(b)equilibrium apraxia(平衡失行):障害の大分部は運動野とその関連領野で,外部刺激キューには反応が悪い

(c)mixed gait apraxia(複合歩行失行)

方 法

●被検者は,多発性脳梗塞と高次歩行障害が診断された13名の患者(7名:発火失行,6名:平衡失行)と,6名の健常なコントロール群

●各群ともに臨床徴候と歩行パラメーターを測定

●測定条件は,道の上でベースラインとなる歩幅・歩隔・速度などの歩行基準で測られた %e3%82%ad%e3%83%a3%e3%83%97%e3%83%81%e3%83%a31

Fig.1:データ収集の方法

結 果

●補足運動野の障害,もしくは関連領野による障害は,内部キューに問題があり,発火失行を呈する

●平衡失行の機能障害の大分部は,運動前野と関連領野による影響が大きいことが示唆

●発火失行の患者の歩幅は小さく,平衡失行患者よりもワイドベースになる傾向にあった %e3%82%ad%e3%83%a3%e3%83%97%e3%83%81%e3%83%a32

Fig.2:各失行を呈する患者の歩行における特性

明日への臨床アイデア

●発火失行の患者の障害責任部位は,補足運動野と基底核のループにおける障害が考えられる

●平衡失行の患者の障害責任部位においては,感覚野と運動前野のループにおける障害が考えられる

●多発性脳梗塞で平衡障害がある患者は臨床上しばしば経験するが,本文献がエビデンスとして適応できるかもしれない

●発火失行患者は,補足運動野(supplementary motor area:SMA)の障害を主とする運動実行前の頭頂葉皮質へのEfferent Copyが遠隔的に阻害され,運動に対する自己での内部表象が不十分となり,結果wide base gatingや小刻み歩行のような基底核ループ系に問題を抱える患者(Parkinsonなど)と近似した歩行動態をとってしまうことが推測される

●外部刺激への反応性が良いことが明らかになっているとのことだが,問題の本質は内部モデルを構築・更新しながら先行・随伴的に運動実行されていかないことにあるので,あくまでアプローチのFirst Useとしての外部刺激として捉えておき,如何に内部モデルを構築させていくのかを考えながら治療していくことが望ましいのではないか?と感じた

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